Vogt-小柳-原田综合征

Vogt-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi1Harada’s1Syndrome,lVKH)为双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎,l常伴脑膜刺激症状,l因而叉称为葡萄膜脑膜炎。最初是由Vogt(1906)和小柳(1914)先后报告的以眼前节虹膜腱状体炎为主,l以后原因(1929)报告类似眼病,l以脉络膜炎为主称为原因病(Harads’s1discase)。

(一)病因

病因不明,l可能与病毒和(或)自身免疫有关。本病可能首先有致病因子如病毒作用于易感的机体,l引起非特异性前驱期症状,l另一方面致病因于引起色素细胞抗原性改变,l而发生自体免疫反应。

(二)临床表现与检查

本病好发于青壮年,l双眼发病,l多见于黄种人。常突然发病,l常伴有感冒和脑膜刺激症状如头痛、i头晕、i耳鸣等。

发病以眼后部炎症(脉络膜炎)为主者称为原田病。双眼视力突然减退,l眼底改变明显,l起初视盘和黄斑部明显水肿,l逐渐全眼底水肿发炎并发多发病灶,l相互融合形成限局性的视网膜脱离,l进而引起下方视网膜大片脱离。炎症消退后视网膜复位,l有广泛的脱色素和部分色索增生形成晚霞样眼底。有报告VKH可继发视网膜下新生血管,l引起黄斑部出血性脱离。

本病荧光血管造影表现很特殊,l即后极及黄斑区部有视网膜下散在的多发的荧光索渗漏点,l不断增大、i融合,l形成多囊状的视网膜下液体积存区。早期病例有时炎症局限于视盘及其周围,l荧光索渗漏是以视盘为主要部位,l甚似视斑炎,l但范围较大。有的学者曾按荧光素渗漏部位分为视盘型、i脉络膜型及混合型。

(三)诊断及鉴别诊断1111l978年,l美国色素膜炎学会拟定的诊断标准为:i

1.已往无外伤史或内眼手术史。

2.具备下列征候中的任何3条者即可诊断:i①双眼慢性虹膜睫状体炎。②后部葡萄膜炎(包括视盘充血水肿、i黄斑水肿、i渗出性视网膜脱离或晚霞状眼底)。③神经系统异常,l如耳鸣、i颈项硬、i神经系统症状、i脑脊液淋巴细胞增多等。④皮肤改变有脱发、i毛发变自及白癜风。

本病应与下列情况鉴别:i

1.发病初期因有视盘充血、i黄斑部水肿,l而易误诊为视盘炎或中浆病,l应注意鉴别。

2.与急性多灶性缺血性脉络膜病变相鉴别,l此病后极部也有斑状病变,l但前节无炎症或轻。荧光血管造影病变在造影早期呈低荧光,l后期呈高荧光,l与VKH不同。