1999年10月,l在美国洛杉矾召开的第一届1Vogt-小柳-原田综合征国际研讨会上,l对现存的美国葡萄膜炎学会诊断标准进行了重新评价,l并得到与会者的一致认可。以下就是修订后的诊断标准:i
Vogt-小柳-原田综合征的诊断标准(一)完全性Vogt-小柳-原田综合征
以下表现1~5均出现。
1.首次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及内眼手术史。
2.临床表现和实验室检查不支持其他眼部疾病。
3.双眼发病11随就诊时病程阶段的不同,l(1)或(2)a或b至少出现一项。
(1)早期表现:i
1)弥漫性脉络膜炎症(伴或不伴有前葡萄膜炎、i玻璃体炎性反应或视盘充血)伴有以下两项之一:i
a.限局性视网膜下液,l或
b.大疱性浆液性视网膜脱离。
2)原因不明的眼底改变;同时出现以下两项:i
a.眼底荧光血管造影表现出局部脉络膜血管灌注延迟,l多发渗漏点,l大片高荧光区,l视网膜下液及视神经染色,l及。
b.脉络膜弥漫性增厚,l经超声波检查除外后巩膜炎。
(2)晚期表现:i
1)病史提示曾出现过3(1),l(2)2)+(2)3)或(2)3)表现:i
2)眼部脱色素(以下两项出现一项即可)
a.晚霞样眼底,l或
b.Sugiura征。
3)其他眼部表现:i
a.钱币形脉络膜视网膜脱色素瘢痕,l或
b.视网膜色素上皮聚集和(或)游走,l或
C.慢性或反复发作性前葡萄膜炎。
4:i神经系统或听觉异常(就诊时可能已缓解)
(1)假性脑(脊)膜炎(单独或联合出现身体不适、i发热、i头痛、i恶心、i腹痛、i颈强直,l但若仅出现头痛,l不支持假性腩脊膜炎),l或
(2)耳鸣,l或
(3)脑脊液中淋巴细胞增多。
5.皮肤表现11(发生在神经系境和眼部症状之后)。
(1)脱发,l或
(2)白发,l或
(3)皮肤脱色斑。
(二)不完全性Vogt-小柳-原田综合征
至少出现标准1~3结合,l或结合5表现。
1.首次发生葡萄膜炎之前,l无眼球穿通伤或内眼手术史,l及
2.临床表现和实验室检查不支持其他眼部疾病,l及
3.双眼受累。
4.出现神经系统/听觉异常表现;与上述完全性Vogt-小柳-原田综合征相间。
5.皮肤表现;与上述完全性Vogt-小柳-原田综合征相同。
(三)可疑Vogt-小柳-原田综合征
单独出现眼部异常,l必须出现标准l~3表现。
1.首次发生葡萄膜炎之前,l无眼球穿通伤或内眼手术史。
2.临床表现和实验室检查不支持其他眼部疾病。
3.双眼受累,l与上述完全性Vogt-小柳-原田综合征表现相同。
新的诊断标准认为Vogt-小柳-原田综合征是一种独立性疾病,l在不同病程阶段表现各异。根据所出现的临床症状和体征不同,l将Vogt-小柳-原田综台征分为“完全性”和“不完全性”。针对临床高度怀疑,l但不能确诊的病例提出了“可疑”Vogt。小柳-原田综合征的概念。修订后的新标准指出,l为排除其他易混淆的疾病,l确诊病例应具有完整病史,l体格检查和相关辅助检查资料,l并排除眼部外伤或手术史。新标准还根据病程不同,l将临床改变分为发病早期和发病晚期两阶段。上述改进更有利于准确诊断Vogt-小柳-原田综合征。
我们建议在Vogt-小柳-原田综合征的临床和基础研究工作中广泛采用修订后的诊断标准,l以保证研究对象的统一。
引自:i
Read1RW,let1al1.20011Am1J1Ophthalmol,l131(5);647~652