真正小眼球(NanophthMmos)或纯小眼球(Pure1microphthaImla)是胎儿发育过程中,1眼球在胚胎裂闭合以后停止发育的结果。所以这种先天性小眼球,l除了整个眼球小外,l多不伴有其他明显的服部和全身先天异常。
真正小眼球(以下简称真小眼)有家族易患性,l无性别差异。一般为双侧,1亦可为单侧。眼球小而位于眼眶深部,l可伴有小睑裂、i斜视或眼球震颤。典型的真小眼可有以下部分或全部临床特征:i①眼球小,l可只有正常2/3大小。②高度远视(>+9D)。③小角膜。④前房浅,l房角窄。⑤晶体大小正常或为球形晶体。⑥巩膜厚。⑦黄斑发育不良。③随着年龄增加,l有发生闭角型青光眼和自发性葡萄膜渗漏的倾向,l治疗困难,l手术效果不理想。