特发性葡萄膜渗漏综合征

1.历史和命名11von1Graefe(1858)首先报告3例自发性浆液性脉络膜脱离。Verhoeff等(1925)报告1例54岁男性浆液性视网膜和脉络膜睫状体脱离的眼球组织病理学所见。Stallard(1954)报告6例全身健康情况良好的男性患者,l周边部视网膜和葡萄膜浆液性环状脱离,l3例双眼发病。用巩膜透热及放液法治疗3例。术后视网膜复位,l1例取眼发病者自发复位。作者称该病为环状周边部视网膜脱离。Schepens等(1963)详细观察,l描述17例无裂孔性泡状视网膜脱离,l视网膜下液随体位改变而移动。通过全身及眼部检查认为是一种独特的眼病,l并以葡萄膜渗漏命名。此后引起广泛注意,l献上陆续有所报道。国外普遍采用的名称为特发性葡萄膜渗漏综台征。近几年来,l对本病的认识,l尤其是对其发病机制及处理方法的研究,l已有很大进展。

2.临床特征11本病乃是一种特殊类型继发性视网膜脱离,l其特征为:i①好发于全身健康情况良好的中年男性。②常为双侧性,l但多数两眼先后发病,l其间有数月或数年之间隔。③疾病呈稳匿性进行性发展,l出现慢性进行性视力障碍。④眼前节无炎症。⑤因上巩膜静脉压升高,l可有上巩膜血管扩张、iSehlemm管充血。⑥玻璃体内有轻度细胞浸润,l即使病程很久的病例,l也无明显的增殖膜形成。⑦周边葡萄膜脱离,l目前的资料证实,l所有病例都有这种改变,l视网膜脱离呈棕色隆起,l常为环行一周。⑧非孔源性视网膜脱离,l多自下方开始向后极进展,l视网膜下液清亮透明,l因重力与比重关系随体位改变而移动。重症者坐位时视网膜脱离前方可达晶体后囊,l后方可遮盖视盘,l若令患者仰卧头向后低垂时,l下方周边视网膜仍可平复,l110%~20%的病例可有视盘水肿。⑨由于色素上皮局灶性增殖,l多数患者眼底可见豹纹斑,l这是本病眼底特征之一,l有助诊断。⑩多数病例巩膜及后部脉络膜增厚,lJohnson等(1990)报告发生率为70%。⑾眼压正常。⑿轻症者葡萄膜和视网膜脱离可自行消失。

3.实验室检查

(1)视网膜下液检查:iBrockhurst等和wilson等分析视网膜下液成分表明:i①无透明质酸。②蛋白浓度远远超过血浆2~3倍,l有1例高达26g%,l蛋白电泳显示在α2区及球蛋白区无明显蛋白带。③无细胞成分,l钾浓度低,l酸性磷酸酶同工酶不增加。以上说明视网膜下液既非来自玻璃体,l也非炎性渗出液,l支持由脉络膜渗漏而来。

(2)脑脊液检查:i约半数患者蛋白升高,lSchep-ells等报告发生率高达11/13(84.6%),l细胞数不增加。

(3)眼底荧光血管造影检查:i虽然本病眼底荧光血管造影改变不大,l造影范围往往局限在后部,l但有助于诊断。

引自i

Gass1JDM,let1a1.19821Ophthalmology,l89:i1089