先天性梅毒是胎儿在母体内感染的梅毒。先天性梅毒性实质性角膜炎是先天性梅毒最常见的迟发表现，l发病率达10％～30％，l发病年龄多为5～20岁，l小于5岁或大于40岁者极少见，l女性与男性之比为31：i1。恒为双侧性，l可双眼同时发病，l或单眼先发病，l数周至数月内另一眼发病。双眼临床病程相同，l治疗一眼不能防止另一眼发病，l对另一眼发病的间隔时间和病情严重程度也无影响。本病的临床表现可分为：i

初期：i症状不明显。角膜周围轻度充血。裂隙灯检查可见角膜周边部(尤其是上方周边部)实质雾状浑浊，l轻度水肿。内皮水肿，l少量不明显的1KP。历时1～2周。

进行期：i刺激症状明显，l眼痛、i流泪、i重度羞明、i睑肌痉挛、i睫状充血，l50％以上患眼角膜上部周边限局部位出现扇形翳状炎性浸润。初为分散的边缘不清的淡灰色斑，l或片状毛玻璃样浸润。少数患眼始于中央部实质，l呈浓密灰色斑点，l浸润主要位于实质后半部，l角膜轻度增厚，l表层上皮水肿，l可见小水疱，l失去光泽。随浸润向中心和周边部进展融合，l角膜呈毛玻璃样模糊。病变开始处角膜缘有结膜的血管弓，l主要为巩膜前睫状动脉的新生血管，l在角膜板层间呈暗红色毛刷样，l向中央进行并延及全周。此时伴有虹膜睫状体炎，l但因角膜浑浊而不能看清，l数周后进入高峰期。

高峰期(绚丽期)：i重度急性炎症，l视力严重减退。全角膜实质浸润模糊，l浅层实质密布新生血管，l表层血管呈肩章样越过角膜缘，l分布于角膜表层，l深层血管呈刷样、i扫帚样进入板层。新生血管管腔充盈，l角膜呈暗红色，l看不清眼内情况，l持续2～4个月。

退行期：i炎症缓慢遇行。从角膜周边部开始，l浸润逐渐吸收。上皮层、i实质浅层渐趋清亮，l中、i深层角膜仍然浑浊。胶原板层破坏，l角膜变薄。血管翳变稀，l血柱逐渐消失，l仅遗有内皮细胞影子。角膜浸润吸收，l表面恢复光泽，l但实质弥漫云翳和血管影子终身存在，l病变边缘常见淡灰色锯齿样条纹。历时数月至l～2年。青少年角膜透明度恢复较好，l但常致重度散光。角膜后可见管状、i嵴状、i网状或膜状玻璃样条纹。

先天性梅毒除实质性角膜炎外，l常合并1Hutchinson齿、i马鞍鼻、i软腭裂、i口角皲裂、i前额膨隆、i马刀胫、i神经性耳聋等其他先天性梅毒体征。