家族性原发性淀粉样变性的眼部表现

家族性原发性淀粉样变性的眼部表现有以下几种:i

1.玻璃体浑浊11本病的玻璃体浑浊1953年由1Kantarjian最先报道,l根据其形态称为棉絮样玻璃体浑浊。Wong及本文作者均认为玻璃体内淀粉样蛋白的来源是来自视网膜血管。Kaufman等吸出玻璃体浑浊部分置换液体硅胶,l同时证实了玻璃体浑浊是淀粉样蛋白的沉着。

2.瞳孔异常11这是本病常可见到的体征,l两侧瞳孔不等大,l瞳孔反射减弱或消失。组织学证实了其原因是睫状神经和睫状神经节淀粉样蛋白沉着所致。

3.眼球运动障碍11眼外肌也是淀粉样蛋白沉着的好发部位,l即使临床上没有看到明显的眼球运动障碍的病例,l在病理检查时常可看到淀粉样蛋白沉着。

4.青光眼11在前房角组织中,l小梁和Schlemm管可以有淀粉样蛋白沉着,l有时引起青光眼。

5.泪腺分泌异常11泪液分泌减少,l其原因是由于自主神经障碍引起,l但是泪腺组织中淀粉样蛋白沉着也应该考虑在内。

引自:i

冈山昌弘。他.1979.日本临床,l37(9):i3209