常见的先天性聋属于内耳发育不全者，l有下列几种类型：i

1.Michel聋11极罕见，l系内耳全未发育，l整个耳囊和第Ⅷ脑神经缺失。它终止发育最早，l常伴有其他畸形和智力发育障碍。

2.Mondini聋为骨及膜迷路部分发育不全，l主要影响耳蜗，l亦可累及前庭。

3.Scheibe聋为蜗管-球囊型，l可能是最常见的内耳畸形。畸形只限于膜迷路的蜗管和球囊，l内耳其余部分的发育和前庭功能均正常，l绝大部分患者具有残余听力。

4.Bing-Siebenmann聋11较罕见，l骨迷路发育正常，l但膜迷路及其感觉终是发育不全或畸形，l多影响前庭，l并可累及耳蜗。

引自：i

GIasscock1ME1Ⅲ，let1al1.1979，lLaryngosope.89：i1021