遗传性聋的分类法有多种，l迄今无统一的模式。常用的有Martensson遗传学分类、iKinney临床分类、iOrmerod、iGaeek病理学分类和Paparella发病时间分类等。Proctor(1977)提出一种既便于遗传分类和临床分类，l又便于诊断、i预防和治疗参考的分类法，l简列如下：i
显性遗传性感音神经性聋(一)无合并缺陷的HSNHL，l发病率：i0.025／1000
(二)先天性代谢障碍和聋
1.氨基酸代谢和传输缺陷
(1)酪氨酸(tyrosine)。
1)白化病和聋：i发病率＜0.005／1000；
2)Waardenburg综合征伴有部分白化和聋，l发病率0.005/1000。
(2)脯氨酸(proline)：i遗传性智力迟钝、i脯氨酸血症(prolinemia)和聋(Schafer综合征)，l发病率＜0.1005／1000。
2.脂质代谢和传输缺陷11原发性高脂蛋白血症[血浆胆固醇和甘油三酯(三酰甘油)分别增高或两项同时增高]和聋。
(1)*家族性高胆固醇血症，lⅡA型(β脂蛋白合成过多或清除不足)和聋，l发病率1.2／1000。
(2)*家族性高胆固醇血症，lⅡB型(β脂蛋白和前8脂蛋白台成过多或清除不足)和聋，l发病率0.8／1000。
(3)*家族性高脂蛋白血症，lⅣ型(前β脂蛋白合成过多或清除不足)和聋，l发病率7.8／1000。
(4)*家族性高脂蛋白血症Ⅴ型(前β脂蛋白台成过度，l合并乳糜微粒清除减少)和聋，l发病率0.03／1000。
(三)肾病和聋
1.遗传性肾炎和聋(Alport综合征)，l发病率0.005／1000。
2.遗传性肾炎、i荨麻疹、i淀粉样变性和聋(Muckle和Wells综合征)，l发病率＜0.005／1000。
3.遗传性肾炎、i智力迟钝、i赧痫、i糖尿和聋(Herrman综合征)，l发病率＜0.005／1000。
(四)外胚层缺陷和聋
双测听神经瘤，l发病率＜0.005／1000。
(五)神经系统的变性疾病和聋
累及特殊纤维束和(或)神经组——Huntington舞蹈病和聋，l发病率＜0.005／1000
(六)骨缺陷和听力损失
1.颅成骨缺陷
(1)颅面骨成骨不全和聋，l发病率＜0.1005／1000。
(2)下颌骨两骨成骨不全和聋(Treacher-1Col-1lins综合征)，l发病率＜0.005／1000。
(3)*耳蜗硬化和聋，l发病率5／1000。
2.全身性缺陷
(1)*Paget病和聋(畸形性骨炎)，l发病率0.5／1000。
(2)成骨不全和聋(van1der1Hoeve综台征)，l发病率不详。
(3)骨质石化病和聋(Albers-Schonberg病)，l发病率＜0.1005／1000。
(4)锁颅骨成骨不全和聋，l发病率＜0.1005／1000。
(七)结缔组织缺陷和聋
Marfan综合征和聋，l发病率01.005／1000。
(八)H.Rh因子相悖(成红细胞增多症)，l发病率0.6／1000
(九)先天性风疹和聋，l发病率0.2／1000
(十)耳毒性和(或)药物反应性聋，l发病率不详
(十一)噪声引起聋，l发病率不详，l估计为8／1000
隐性遗传性感音神经性聋(一)无合并缺陷的HSNHL，l发病率0.25／1000
(二)先天性代谢障碍和聋
1.氮基酸代谢和传输缺陷
(1)酪氨酸(tyrosine)：i白化病和聋，l发病率＜0.005／1000。
(2)甲硫基丁氨酸(methionine)：i遗传性智力迟钝，l高胱氨酸血症(homocystinemia)和聋(高胱氨酸尿)，l发病率＜0.005／1000。
2.糖代谢和传输缺陷
(1)黏多糖类代谢缺陷：i
1)脂肪软骨营养不良和聋(Hurler综合征)，l亦名承溜病(Gargoylism)，l发病率＜0.005／1000。
2)骨软骨营养不良和聋(Morpuio综台征)，l发病率＜0.005／1000。
3)指甲营养不良和聋，l发病率＜0.005/1000。
(2)糖代谢的多因子缺陷：i糖尿病和聋，l发病率11／1000。
3.脂质代谢和传输缺陷
(1)原发性低脂蛋白血症：iβ脂蛋白缺乏症和聋(Bassen-Hornzweig综合征)，l发病率＜0.005／1000。
(2)原发性高脂蛋白血症(血浆胆固醇或甘油三酯浓度分别增高或二者浓度同时增高)和聋。
1)*家族性高胆固醇血症Ⅰ型(清除乳糜微粒时缺失酶作用阶段)和聋，l发病率0.03／1000。
2)*家族性高脂蛋白血症Ⅲ型(前β脂蛋白向β脂蛋白转化的代谢障碍)和聋，l发病率0.06／1000。
(3)神经节苷脂质沉积(ganglioslde1llpidosis)代谢障碍：i家族性黑噱性白痴(Tay-Sachs病)和聋，l发病率＜0.005／1000。
4.矿物质代谢缺陷铜代谢障碍：i肝豆状核变性和聋(Wilson病)，l发病率＜0.005／1000。
(三)外胚层缺陷和聋
无汗型外胚层发育不良和聋，l发病率＜0.005／1000。
(四)神经系统变性疾病和聋
1.侵及特殊纤维束和(或)神经组11脊髓-小脑共济失调和聋(Friedreich共济失调)，l发病率＜0.005／1000。
2.脱髓鞘脑脊髓病皮质下脑病和聋(Schilder病)，l发病率＜0.005／1000。
3.其他变性病如肌阵挛性癫痫和聋(Unver1richt癫痈),1发病率＜0.005／1000。
(五)骨缺陷和聋
1.全身性缺陷
(1)遗传性磷酸酯酶过多和聋，l发病率＜0.005／1000。
(2)遗传性磷酸酯酶过少和聋，l发病率＜0.005／1000。
2.脊椎缺陷Klippel-Feil综合征和聋，l发病率＜0.005／1000。
(六)先天性心脏病和聋
1.心率和节律障碍11心电图异常和聋(Jervell和Lange-Niclson综合征)，l发病率＜0.005／1000。
2.瓣膜缺陷11先天性肺动脉瓣狭窄和聋(Lewis综合征)，l发病率＜0.1005／1000。
(七)内分泌系统疾病和聋
甲状腺索合成缺陷11散发性甲状腺肿和聋(Pend1rcd综合征)，l发病率01.05／1000。
(八)眼病和聋
1.毯(层)视网膜变性
(1)*色素性视网膜炎和聋(Usher综合征)，l发病率0.105／1000。
(2)色素性视网膜炎、i智力迟钝、i侏儒和聋(Cockayne综合征)，l发病率＜0.005／1000。
(3)色素性视网膜炎、i肥胖、i糖尿病和聋(Al—1stFom综合征)，l发病率＜0.005／1000。
(4)色素性视网膜炎、i前庭小脑共济失调和聋(Hallgren综合征)，l发病率＜0.025／1000。
(5)色素性视网膜炎、i智力迟钝、i肥胖、i多指(趾)畸形，l性功能减退和聋(Laurence-Moon，lBar-1det-Biedl综台征)，l发病率＜0.005／1000。
(6)色素性视网膜炎，l多发性神经炎、i鱼鳞癣和聋(Refsum综合征)，l发病率＜0.005／1000。
(7)毯(层)视网膜中心凹营养不良和聋(Amal1rio综合征)，l发病率0.025／1000。
(8)视网膜假性瘤、i智力迟钝和聋(Norrie病)，l发病率＜0.005／1000。
2.视神经病11青少年视神经萎缩和聋(Lcber病)，l发病率＜0.005／1000。
3.角膜病11Fehr营养不良和聋。
性染色体缺陷：i三体性1.18-三体性和聋，l发病率0.2/l000。
2.13-14-15三体性和聋，l发病率0.13／1000。
注：i*常见的伴有感音神经性聋的综台征。