遗传影响发生在听疱和神经节分化之前，l内耳完全未发育，l即使有些病例在迷路区有骨隙，l但也非内耳结构；某些病例甚至颞骨岩部也未发育；外耳中耳可正常。X线检查不能区分Michel发育不全和骨化性迷路炎，l最后确定诊断需依靠死后的组织病理学检查。该型通常为常染色体显性(AD)遗传。