遗传影响发生在妊娠6周，l骨和膜迷路发育不全。耳蜗扁平，l呈一转或一转半骨性耳蜗，l仅基底转发育。前庭可有类似发育不全。发育不全可非双侧性的，l但总有一耳畸形。此型患者可有残余听力，l故有时能用助听器，l该型为AD遗传。类似的骨畸形可在正常人中发现(Polvogt等，l1937)。