是遗传性先天性聋中最多见的一种。其病理特征为骨迷路、i椭圆囊和膜性半规管发育良好，l但球囊和蜗管发育不全.表现为Ⅴ堆未分化的细胞。盖膜变小，l中阶塌陷，l前庭膜直接贴在未分化的细胞堆和血管纹上。血管纹和螺旋器部位有发育不全的结缔组织纤维。球囊壁扁平，l贴附于发育不全的感觉上皮和位觉砂膜上。低频可有残余听力，l通常为染色体隐性(AR)遗传。