特征为蜗管发育不全，l蜗基底转螺旋器和邻近的螺旋神经节细胞多受影响，l高频听力损失，l低频听力尚好。Gacek认为此型目前尚无使人信服的病理学证据，l只是推测内耳感觉神经结构发育不全。该型的一种变异为部分耳蜗发育不全，l表现为双侧中频听力损失的盆形听阈曲线，l语言识别率常良好。