美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力及平衡委员会
梅尼埃病的定义
为了报告的目的,l梅尼埃病限定为特发性内淋巴水肿综合征。在临床上,l此综合征限定为如下表现:i反复发作的、i自发性阵发性眩晕、i听力损失、i耳闷和耳鸣。本标准诊断梅尼埃患耳有耳鸣或耳闷或两者都有。
眩晕:i典型的梅尼埃病的发作为自发性旋转性眩晕,l持续至少20分钟,l常伴虚脱,l平衡障碍,l恶心、i呕吐或干呕,l但无意识丧失。在发作期,l总是出现水平或水平旋转性眼震,l这种典型的眩晕称作“梅尼埃型阵发性眩晕”。尽管病人前庭症状发作的持续时间和特点有时发生变化,l但至少有两状持续20分钟或以上的典型发作才允许诊断为梅尼埃病(见下表)。
听力损失:i在治疗耳必须至少有一次测听为感音神经性聋才允许诊断为梅尼埃病。诊断听力损失必须使用下列任何一种形式:i①在0.25、i0.5和1kHz听阈的平均值(算术平均值)比1、i2和3kHz平均阈值高15dB或15dB以上。②在单侧病人,l患耳在0.5、i1、i2和3kHz听阈平均值比对侧耳差20dB或20dB以上。③在双侧病例,l研究耳在0.5、i1、i2和3kHz听阈平均值大于25dB。④在观察者的判定中,l病人的听力损失应符合相应的听力损失测听标准,l其听力损失应具梅尼埃病听力损失的特点,l并应对使用该标准的理论根据加以说明。听力波动不是诊断梅尼埃病所必需的。确定听力改变应该基于0.5、i1、i2和3kHz14个频率的听阈平均值。听力改变10dB或10dB以上或语言辨识率改变15%或以上被认为有临床意义。在纯音平均值和语言辨别率向相反的方向变化的情况下,l纯音听阈的平均值将决定整个变化的性质。采用0.5、i1、i2和3kHz四频听阈平均值是因为这个平均值表现了高频在正常听力中的重要作用。
耳鸣和耳闷:i耳鸣和耳闷很难定量,l研究者可自由创造合理的耳鸣、i耳闷的分级方法。
其他诊断有关的问题:i阐明什么不是梅尼埃病是非常重要的。一次发作的眩晕持续数天,l接着平衡觉逐渐恢复,l甚至伴持久的听力损失、i耳鸣和耳闷,l这些症状更符合典型的前庭神经炎,l而不是梅尼埃病。两侧感音神经性聋,l在数周或数月内逐渐进展,l对免疫抑制剂治疗有效,l可能是原发性自身免疫性或变态反应性疾病,l或是免疫介导的脉管炎,l如耳梅毒。除梅尼埃病以外,l内淋巴水肿综合征可以被其他疾病引起。如头外伤或手术后可以发生外伤后内淋巴水肿+流行性腮腺炎后可以出现感染后内淋巴水肿,l在这些病例中,l不出现眩晕,l所以也不能诊断为梅尼埃病。耳梅毒包括梅尼埃型阵发性眩晕,l听力损失和间质性角膜炎,l组织病理学的发现包括内淋巴水肿和血管炎。变异型的Cogan综合征包括梅尼埃型阵发性眩晕,l听力损失,l眼色素层炎或其他眼炎,l但没有梅毒的血清学证据,l要确定一个特发性梅尼埃病的诊断必须排除上述引起内淋巴水肿综合征的特殊病因。这些病因可以通过病史、i体检、i梅毒的血清学检验以及眼科会诊来排除。考虑到有双侧梅尼埃病的病例,l梅尼埃病的诊断必须对每侧耳进行分别诊断。
诊断分期:i据临床的标准设计了一套诊断分期法(见下表),l只有病人为确定性或限定性梅尼埃病时,l才能报告为有梅尼埃病。
分期:i分期应该只实用于确定性和限定性梅尼埃病。分期是非强制性的,l分期能回顾地应用,l一个病人的期别一旦确定,l尽管治疗后听力有改变,l在报告时该病人的期别不变。眩晕是最重要的梅尼埃病的症状,l然而,l量度眩晕是很困难的,l通过计算眩晕发作的频率显示梅尼埃病眩晕的严重程度,l它可眦作为一个有用的指数,l为了协助评估发作眩晕对日常活动的影响,l介绍了一个6分制钧功能水平分级法。建议临床工作者和病人一起选择功能丧失水平,l允许病人作最后的选择。功能丧失的治疗结果应报告为改善,l无变化或恶化(见下表)。
引自:i
Edwin1M.et1al119951Otolaryngol1Head1Neck1Surg,l113(2)181~185