Hughes等认为自身免疫性内耳病(AIED)是一不多见但确实存在的临床病种，l如治疗及时可使病情好转或稳定，l如延误治疗可发展为不可逆的内耳损害，l故及时诊治有重要的实际意义。临床诊断依据如下：i

1.临床表现11无特征性。一般认为是：i中年女性患者，l双耳非对称性进行性感音种经性聋、i伴有眩晕、i耳内压迫感、i耳鸣，l症状持续数周或数月，l常规治疗无效。如伴有其他全身性自身免疫病则更应怀疑为AIED。但本病听力下降程度各家报道不一。

2.实验室检查11对有上述临床表现，l不能作出常规诊断时，l应怀疑为AIDE，l需进行以下检查：i①一般检查：i血清免疫球蛋白、i血沉(ESR)、i补体、iC反应蛋白(CRP)、i类风湿因子(FR)、iCIC等。②组织非特异性抗体检测：i抗核抗体(ANA)、i抗线粒体抗体(AMA)和抗平滑肌抗体(ASMA)等。③抗内耳组织自身抗体的检测：i多用间接免疫荧光法，l以人或动物内耳切片为底物片。如有条件可开展细胞免疫检测，l如白细胞移动抑制试验(LMIT)和淋巴细胞转化试验(LTT)以及淋巴细胞亚群分析等。本病患者血清IgM、iCIC含量升高，l抗内耳组织自身抗体免疫荧光检查显示：i抗血管纹及Corti器反应阳性，l倾向于支持体液免疫机制介导所致的观点。

引自：i

Hughes1GB，let1a1.1988.Clinical1diagnosis1of1immune1in1Her1eat-disease.Laryngoscope，l98：i251