本病又称非脂类网状内皮细胞增多症。

按Siwe的叙述，l本病有下列特点：i

1.本病既非遗传性亦非家族性，l发病仅限婴儿期，l急性开始，l与感染无关，l病程持续数星期至数月后而死亡。

2.病理变化的特征为受累器官内组织细胞广泛增生。

3.肝脏与脾脏显著肿大。

4.脾脏穿刺发现不合脂类的巨噬细胞或网状内皮细胞数目增多。

5.血象显示进行性继发性贫血，l白细胞计数正常或稍低，l分类计数在正常范围以内。

6.具有出血性倾向，l如呈现紫癜性淤斑。

7.全身淋巴结散在性的肿大，l但无压痛。

8.X线片或尸体解剖时可发现局限性骨质病变。