恶性组织细胞增多症(MH)

诊断标准

1.有以上呼吸道为主的坏死性肉芽病变。

2.活检多为坏死及炎症病变,l但反复活检终可在一些标本,l见到异型细胞,l这些异型细胞多不聚集成团而易被误认为炎症反应。异型细胞又常聚结血管周围呈血管炎样改变,l目可破坏血管而易被误诊为WG。异型细胞呈集团出现时病理诊断较易,l但尚应根据该种细胞的组织化学特点、i吞噬红细胞现象以及T细胞表面标志检查等与恶性淋巴瘤鉴别。

3.实验室检查常无异常发现,l偶尔血沉快,l反应蛋白或类风湿因子阳性。

4.临床特点:i病程中常伴有弛张高热,l鼻中隔可有大穿孔但很少见鞍鼻,l腭骨进行性破坏;早期即可出现皮肤病变,l先是在皮下脂肪组织中触及指腹大的无痛结节,l继而转为红斑、i紫癜样损害,l然后自然消失或坏死形成溃疡,l终于瘢痕化。

5.皮质激素及免疫抑制剂无明显疗效。

引自:i

渡部泰夫.1984.耳鼻咽喉科.56(6):i393