耳先天畸形依畸形部位和程度不同可分为3度。

1度(轻度)：i耳郭轻度畸形，l或仅小于正常；外耳道狭窄，l部分或全闭锁；鼓膜存在，l鼓室多狭小。锤、i砧骨可融合，l镫骨一般正常碍突气化良好。

2度(中度)：i最常见，l发病率约为1度的两倍。以小耳为特征；耳道一般完全闭锁；鼓膜缺如，l中耳腔狭小，l听骨链多有畸形或缺如，l乳突气化差，l面神经径路可异常。

3度(重度)：i发病率最低，l约占7州(Meurman，l1957)。耳郭大部残缺或无耳；外耳遭闭锁；鼓膜缺如，l听骨链融合畸形或缺如；面神经径路及内耳畸形者增多。

3度畸形常有第一鳃弓综合征，l由一个或一组显性遗传因子所引起，l可有8种头、i颈部畸形：i①家族性钡面部发育不全(Treacher1Collins)综合征：i其特征为眼、i颧、i颌、i鼻、i口和牙等畸形，l伴外耳道闭锁和小耳症。②Pierre1Robin综合征：i下颌发育不良，l伴舌下垂倾向，l但不伴耳部畸形。③下颌发育不良，l伴牙畸形或小耳症。④外、i中耳畸形；耳郭畸形以无耳症较多，l中耳畸形常伴锤、i砧骨发育异常。⑤先天性聋哑症：i常为内耳发育不全，l合并传音器畸形。⑥唇、i腭裂合并耳畸形。⑦眼距增宽症(hypertelorism)。⑧眼距增宽症合并聋哑症。