先天性耳畸形依其畸形的部位及程度的不同可分成4种类型。

第一型：i仅为镫骨畸形固定，l无其他畸形。有传导性聋，l语音区听力损失60dB左右。

第二型：i耳郭稍小于正常；部分或不完全的外耳道闭锁；鼓膜苍白，l槌骨柄血管缺如呈粉白色；槌、i砧骨可畸形融合，l镫骨亦可畸形固定；传导性耳聋，l语音区频率可损失60dB左右；乳突发育常正常，l气化良好。

第三型：i为临床常见的类型，l主要为小耳郭。外耳遭完全呈骨性或膜性闭锁；鼓膜缺如，l有时仅为一层黏膜；常有槌、i砧骨融合；镫骨可正常或畸形；鼓室内常有残存的间质组织；乳突发育正常，l气化良好；语音区频率损失60dB左右。

第四型：i畸形较严重，l主要为小耳郭，l外耳道完全闭锁，l鼓膜缺如，l乳突为硬化型或发育不良，l中耳腔和听骨畸形或缺如。