耳的畸形是头颈部常见的先天异常，l其发生率仅次于兔唇和腭裂。按解剖部位的不同，l耳的畸形被分为外耳道，l中耳和内耳三部分。单纯的中耳畸形颇罕见，l它往往与外耳道畸形并存。所以，l根据外耳、i中耳畸形的不同程度及体层所示解剖改变，l1Frey将它分为5组：i

1组(小型发育不良)：i单纯听小骨畸形。

2组：i外耳道很小或缺如，l听小骨显示清楚但发育不良，l鼓室大小正常或稍小，l闭锁范围较小。

3组：i听小骨发育不良，l鼓室小或部分被骨质或软组织占据，l闭锁范围较大。

4组(大型发育不良)：i鼓室很小，l常仅残留裂隙，l闭锁范围大，l前庭窗骨化，l听小骨不能看到。

5组(典型畸形)：i鼓室甚小，l充以结缔组织，l外与颧突、i茎突、i下颌小头及肥大的鼓部相接连，l无前庭窗。