先天性外耳道畸形可分为外耳道狭窄或闭锁。

1.先天性外耳道狭窄单侧或双侧发病，l狭窄程度术一。多在软骨与骨部交界处最窄，l狭窄深处可有耵聍栓塞、i严重者可伴耳郭或中耳畸形。测听为传导性聋。

2.先天性外耳道闭锁11外耳道被骨或软骨组织封闭，l少数为膜性闭锁。部位以峡部最多。完全闭锁者耳道可完全消失或仅存一凹陷。多有鼓骨(即鼓部)发育不全，l如小乳突、i上颌关节向后移位。常伴耳郭发育畸形或中耳、i内耳发育畸形，l常合并有鳃器畸形综合征，l如颌面骨发育不全综合征或传导性聋-眼病-额部白发综合征等。

3.颞骨X线检查对先天性外耳道畸形诊断至关重要。特别是颞骨多轨迹体层摄像及CT检查，l可以明确闭锁的性质、i部位、i程度，l中耳鼓室、i听骨链、i乳突以至内耳是否伴有畸形。

4.听力学检查纯音测听为传导聋改变，l骨导正常，l气导不超过50dB，l伴听骨链琦形时听力损失加重。