1.耳蜗球囊型11占内耳畸形70％。畸形局限于膜耳蜗及球囊，l其他部位正常，l多双侧发病。听力检查呈高频减退或缺失，l有时有阳性家族史。

2.蜗管发育不全聋11罕见，l骨迷路发育良好，l膜迷路及感觉终器发育不全或退行性变。可存残余听力，l前庭功能可正常，l可合并有视网膜炎或智力迟钝。

3.内耳发育不全聋11耳蜗和前庭均发育不全或畸形发育，l多单侧，l此型为妊娠6周时耳蜗发育受阻所致，l可合并有其他器官畸形。

4.内耳不育性聋11罕见，l内耳可完全不发育，l甚至岩部也未发育。可单侧或双侧发病，l患侧听觉及前庭功能丧失，l常伴其他畸形或智力障碍。