Schuknecht将其分为3型：i

Scheibe型：i畸形局限于耳蜗和球囊。

Mundini型：i耳蜗仅有底回发育，l前庭发育较差。

三染色体型：i伴有外耳、i中耳发育不全或缺如，l以及唇裂、i腭裂、i小眼等畸形。过去提出的Bing-Siebenmann型(骨迷路正常膜迷路发育不全)和1Alexander型(家族性高频耳聋，l推测为底回发育不全)，l因缺少临床和病理的充分证据，l难以确立。

引自：i

Schukneeht1HF11974，lPathology1of1the1ear，lMassachuesttes：i1Havard1Uaiversity1Press，l197