根据Levent分类法，l内耳畸形分为耳蜗畸形、i前庭畸形、i半规管畸形、i内耳道畸形、i前庭导水管和耳蜗小管畸形。其中耳蜗畸形又分为：i①Michel型；表现为内耳结构完全缺如，l为最严重的一类畸形。②耳蜗未发育：i无耳蜗结构，l前庭和半规管可正常。③共同腔畸形：i耳蜗和前庭相互不能分开，l呈一共同的囊状结构。④耳蜗发育不全：i耳蜗和前庭相互可区分，l但是发育较小，l耳蜗常表现为内耳道伸出的小芽状结构。⑤不完全分隔Ⅰ型：i耳蜗缺乏全部的蜗轴和筛区，l呈一囊状，l同时前庭扩大。⑥不完全分隔Ⅱ型(Mondini畸形)：i耳蜗为1.5回，l仅底回正常，l中回和顶回融合，l常伴有前庭和前庭导水管的扩大。