过去人们认为内耳畸形很罕见，l但自用体层摄影检查以来，l有关报告日益增多。Terrahe(1972)报告340例中耳和内耳畸形，l根据X线所见，l做出了下述分类：i

(1)外半规管发育不全或未发育。

(2)1a加耳蜗发育不全。

(3)外加上半规管发育不全或未发育。

(4)2a加耳蜗发育不全。

(5)全部半规管和耳蜗未发育，l只有单个空腔。

(6)全部迷路未发育。