先天性喉闭锁的分型

1988年,lZaw—Tun对先天性喉闭锁的形成和分类提出了下列见解:i

Ⅰ型喉闭锁:i形成于胚胎7周以前,l特点是咽底部有一浅裂,l浅裂两翼为杓状软骨尖端,l喉前庭和喉室缺如。上皮板完整,l上皮板两侧的中胚层(杓状软骨和相关肌肉的原基)畸形融合。环状软骨小哇圆锥形,l仅有部分软骨化。声门下腔狭窄,l咽声门管存在,l位于上皮板背部,l连接咽底与声门下腔。

Ⅱ型喉闭锁:i上皮板在停止发育之前已经分开了一半,l可以形成Ⅱ型喉闭锁。特点是在完整的上皮板上方有发育不全的喉前庭和喉室,l上皮板及其周围的中胚层形成声,l上喉阻塞,l将原始喉前庭与声门下腔分隔。咽声门管宽、i短,l连接发育不全的喉前庭与声门下腔背部。声门下腔晕圆锥形,l周围有钟形环状软骨围绕。1965年,lSmith等将这种喉闭锁看作是声门下喉闭锁,l实际上闭锁的部位仍然在声门上区。

Ⅲ型喉闭锁:i形成于胚胎9周末,l此时上皮板在声带水平形成不同厚度的穿孔膜。这层膜阻塞了声门开口,l分隔了充分发育的喉前庭包括喉室与发育良好的声门下腔(声门下腔周围有正常环形的环状软骨)。上皮板残存膜消失不全,l可以形成Ⅲ型喉闭锁——先天性喉蹼。1965年,lSmith等对这种喉畸形称为声门型喉闭锁,l但是,l据Holinger等观察,l先天性喉蹼的部位通常在声门的前2/3处,l有时可以离达假声带水平。因此,l先天性喉蹼也是声门上喉闭锁。

总之,l按照Zaw—Tun的观点,l所有的先天性喉闭锁都累及声门上区,l不同之处在于:iⅠ型喉闭锁时,l声门上喉阻塞(侯前庭缺如),l声门下腔狭窄;Ⅱ型喉闭锁时,l喉前庭浅在,l发育不全,l声门上阻塞,l声门下腔无狭窄;Ⅲ型喉闭锁时,l仅上皮板残存膜(喉蹼)阻塞声门,l喉部其他结构正常。