双侧性面神经麻痹的分类

1.先天性和家族性

(1)Mobius综合征:i属于胚胎发育异常,l除双侧性面瘫以外,l伴有外展或其他脑神经麻痹和肢体畸形,l继发肌肉麻痹,l发病机制尚不明,l多数认为是脑干水平的神经发育不全。

(2)Melkersson—Rosenthal综合征:i特征为单侧性或双侧性发病,l血管神经性面部肿胀,l上唇尤为显著,l并见裂缝舌。发病机理认为系面神经管内神经滋养管的节段性动脉痉挛,l面瘫每次复发恢复不完全,l伴面肌连带运动,l直至完全麻痹。

(3)反应停胚胎病:i扰乱面神经核发育,l以致造成分裂或面神经缺失。

(4)其他:i例如面-肩-肱骨营养不良,l产伤和先天性面肌缺如。

2.中枢性病变

(1)血管性疾患:i如脑血管意外,l病损涉及两侧半球或脑桥,l尤其在面神经皮质延髓束的交叉区。

(2)脑桥神经胶质瘤:i侵及面神经皮质蜒髓柬者引起进行性麻痹,l呈现肌纤维性抽搐。

(3)白血病:i面瘫在病程晚期出现,l血液检查不难做出诊断。

(4)多发性硬化:i表现为面部多发性纤维性肌阵挛。

(5)假性延髓性麻痹:i两侧血管病变侵及脑于或半球,l以核上型为著。

(6)良性颅内压增高。

3.外伤颅底骨折当时面瘫者预后差,l延迟发病者预后较好,l横行骨折多损及内耳道,l纵行骨折受伤部位常于膝状神经节,l颞骨横行骨折比纵行骨折容易发生面瘫。

4.感染性疾病11可分为病毒性、i细菌性、i螺旋体、i原虫和原因不明者。

(1)感染使前角细胞变性而致双侧面神经麻痹者以脊髓灰质炎最常见,l另如传染性单核细胞增多症、i梅毒、i麻风、i耳带状疱疹等累及外周神经根者。

(2)感染性致病者还包括Ramsay-Hunt综合征、i流感,l腮腺炎、i虫媒病毒(如壁虱咬伤)、iCoxackie病毒、i脑膜炎和脑炎的地方性脑炎、i破伤风、i结核、i白喉、i猩红热、i颅内脓肿、i中耳炎、i乳突炎、i钩端螺旋体病、i疟疾和Guillaln1Barre综合征等。Guilla1Ba1rre综合征为传染性多神经炎,l多继发于轻度病毒感染后,l呈上升性运动性麻痹,l主要累及周围神经,l也可损害延髓、i脊髓和脑部,l除Ⅸ、iX脑神经外,l面神经有显著受累倾向,l本病出现双侧面瘫者提示预后不良。

5.医源性11如注射抗狂犬病血清和动脉栓塞性治疗,l后者常用于头颈部血管性疾病和难以控制的鼻出血。

6.全身性疾病11诸如糖尿病、i结节性多动脉炎、i淀粉样变性、iStevens-Johnson综合征、iHeerfordt综合征、i重症肌无力、i卟啉症、i酒精性神经病等。糖尿病和酒精性神经病隶属于代谢性病因,l糖尿病患者由于周围神经的闭塞性血管病变引起双侧面瘫,lBen-David等报告42例急性特发性周围型面神经麻痹患者中有12例伴发糖尿病,l同样,l糖尿病患者Bell麻痹发病率高出于正常人群,l因此提出对面瘫病例要排除是否伴发糖尿病可能。酒精性神经病为继发于多种维生素缺乏而致的一种神经变性,l恢复较慢,l一般只能达到部分功能康复。1Heerfordt综合征由腮腺肿大、i虹膜睫状体炎及伴有肉样瘤病性脑神经麻痹组成,l常见于多发性脑神经麻痹,l肉样瘤肉芽肿往往损害一侧或两侧神经,l面瘫起病较急,l属不完全性,l可望自然恢复。

7.特发性11Adour等收集308例Bell面瘫,l仅l例是双侧性,l须先排除交替性或复发性面瘫可能。1Bell面瘫很可能是病毒免疫性炎症疾病,l神经出现水肿以致神经功能部分或完全丧失。而耳带状疱疹(Ramsay1Hunt综合征)则为疱疹病毒或伴其他脑神经损害。双侧性面瘫的恢复期并不过长,l但左右两侧通常是一先一后相继复原,l相隔约数周时间,l主要病变部位认为在面神经迷路段与内耳道段交界处,l相当于内耳道底而神经管入口部最为狭窄,l直径缩小至0.68mm。

8.转移性单侧或双侧面瘫可为颞骨转移性疾病的表现,l原发癌部位来自肺、i乳房、i肾、i结肠、i皮肤、i喉、i卵巢、i睾丸、i肾上二腺和盲肠等处。