颅前窝底骨纤维异常增殖症

1.多发生于20岁前青春期,l女性略多。

2.原发于蝶窦11视力减退,l视野缺损、i头痛。

3.发展到筛窦、i眶尖眼球突出、i流泪、i眼球移位、i眼球运动受限和复视。

4.蝶窦病灶向上生长11Ⅱ、iⅢ、iⅣ、iⅤ、iⅥ脑神经瘫痪。

5.发生于上颌骨颊部隆起、i鼻阻塞、i鼻出血、i眼球突出并向上移位。

6.1累及齿槽11齿列错位或松动、i上腭下塌。

7.病变骤然增大或疼痛,l提示恶变。

8.X线检查11肿块阴影,l其中有骨小粱结构。发生于颅骨可见溶骨性囊状区,l周边有完整或不完整的硬化区。颅底片示骨质增厚或致密影。鼻窦片示病变区密度增高,l但不如骨瘤密度大。

9.病理诊断与正常骨组织间有明显界限,l但无包膜。镜下见病灶为纤维组织和疏松骨呈不同比例混合。纤维组织排列成束或璇涡状,l其间分散有大小不规则的原始骨小梁。