临床表现：i慢性萎缩性多软骨炎(PCA)发生于所有年龄，l而以40～50岁多见，l无性别上的优势，l且无遗传倾向，l起病急剧，l无诱发因素。常呈现以下几类症状：i

1.软骨炎：i选择性累及耳郭和鼻中隔软骨：i

(1)耳郭软骨炎：i1／3病例为边缘性，l单侧或双侧受累，l表现为红、i肿、i热、i变黏及整个耳郭剧痛，l导致失眠，l并伴有高热。未治疗者炎症持续数周，l亦可在数日内自动消退。经一次或数次发作后耳郭萎缩，l呈冻凝状并发软。

(2)鼻中隔软骨炎：i16％为边缘性，l82％的PCA病例在演进过程中累及鼻中隔。可表现为中隔的痛性及炎性肿胀，l伴黏膜充血；另一些缓慢地暗暗演进，l中隔软骨逐渐塌陷，l导致鼻部产生自发性鞍形改变。

(3)其他软骨炎：i少见，l但较严重。肋软骨炎表现为肋软骨炎性及痛性肿胀，l有胀痛。喉软骨炎表现为发声困难，l喉镜检查见声带充曲，l喉的活动度减弱，l有时会厌呈炎性肿胀。气管-支气管软骨炎涉及生命及预后。出现咳嗽、i吸入性或哮喘性呼吸困难，l支气管镜检查见管径狭窄及黏膜增厚、i发红、i为远期死亡的最常见病因。

2.关节炎25％的病例为始发症状，l78％的病例在演进过程中出现关节炎，l其表现类似少痛的风湿，l可累及所有关节。为非对称性、i游走性、i软骨炎无联系，l绵延数周后自动消失，l每年自动复发数次。急性或慢性期受累关节的X线平片很少呈破坏性改变。

3.全身情况改变11炎性发作时经常伴有高热波动，l并有无力及食欲不振。

4.1其他征候

(1)眼部损害以巩膜炎常见，l虹膜炎、i结膜炎或角膜炎少见。

(2)心血管损伤涉及生命及预后，l常见病变为主动脉瓣闭锁不全，l可伴有主动脉的动脉瘤。

(3)皮肤损害可见脱发、i外皮病变及下肢水肿。可有淋巴结肿大。