坏疽性脓皮病的分型

坏疽性脓皮病(pyoderma1gangrenosum,lPG)由Brunsting、iGoeckerman和OLeary于1930年首先报告,l它是一种以皮肤破坏性溃疡为特征的反应性炎症性皮肤病,l多见于成年人,l其皮损形态有一定的特征性。本病临床少见,l但病情较严重,l多与一些系统性疾病有关。其组织病理改变属于嗜中性皮肤病范畴。典型的PG为溃疡型PG,l除此之外,l还有一些变异型,l如大疱型PG、i脓疱型PG、i增殖型PG。

1.大疱型PG

大疱型PG其特征为迅速发展的疼痛性水疱和大疱,l或一群大疱相融合,l继而中央出现浅表性糜烂而非坏死性溃疡,l皮损四周形成一同心青灰色环,l主要分布于面部和上肢。皮损组织病理检查显示除真皮有中性粒细胞增多外,l尚有表皮下大疱形成。本型愈后无筛状瘢痕,l有时与Sweet综合征难以区别;本型约有70%的患者合并有造血系统恶性肿瘤,l如在白血病或真性红细胞增多症患者出现大疱性PG常是预后不良的信号,l患者可在短期内死亡。诊断大疱型PG,l必须排除其他原因引起的大疱病。

2.脓疱型PG

本型开始为疼痛性脓疱,l直径0.5~2.0cm,l四周绕以红晕,l且不会发展成溃疡,l多合并有炎症性肠道疾病,l并可作为肠道疾病活动的标志。当治疗基础病后脓疱性皮损常能得到改善。诊断本型前必须要排除由其他原因引起的脓疱,l如感染、i药物或银屑病等。

3.增殖型PG

增殖型PG又称浅表性肉芽肿性脓皮病,l为一种局限性慢性浅表性PG,l具有疣状和浅表溃疡性皮损,l其溃疡浅表和边缘增殖是其临床特征。皮损主要发生于躯干部,l一般进展缓慢,l边缘无潜行性破坏,l组织病理学上显示有肉芽肿形成并伴有窦道。本病相对良性,l一般不需要全身应用糖皮质激素治疗,l也不伴系统疾病。诊断前应排除增殖性脓皮病、i芽生菌病样脓皮病或增殖性天疱疮。