1.病史
(1)病程进展徐缓,l病人往往患病几年以后始就诊。
(2)多无全身症状,l健康不受影响。
(3)好发于鼻部、i上唇,l有时舌、i耳、i口、i咽部亦可发生。
2.体征
(1)鼻炎期:i症状颇似萎缩性鼻炎,l恶臭,l鼻中隔肥厚,l有脓痂,l鼻腔干燥,l偶有鼻衄。
(2)浸润期;鼻炎渐退,l鼻孔下部发生浸润和阻塞,l向咽喉部发展,l语调成舌音,l呼吸受阻,l软腭麻木。
(3)结节期:i损害发展加重,l蔓延至鼻翼、i上唇及附近组织,l发生坚强可推动的结节,l可融合成弥漫性斑块,l与其下组织粘连,l坚硬如石,l失去知觉,l皮肤表面呈暗紫色,l再发展为软骨样生长,l鼻孔完全阻塞,l面容广泛被破坏,l貌似河马、i犀牛等动物,l谓为“Hebra”鼻,l甚至引起呼吸道阻塞,l延及气管时可因窒息致死。亦有发生骨溶解症。
3.组织病理11为特异性肉芽肿,l可见大量浆细胞及密柯涅克(Mikulicz)细胞和罗塞尔(Russell)小体及一些梭形细胞。