1961年,lKim等将儿童表皮下水疱病分为丘疹型即疱疹样皮炎(DH)和大疱型即大疱性类天疱疮(BP)。1970年,lJordon等描述6例儿童泛发性大疱性皮病,l即不符合成人BP,l也不符合DH诊断标准,l称之为“儿童慢性大疱性皮病”(CBDC)。
1975年,lChorzelski等对7例CBDC用免疫荧光技术加以研究,l3例可见DH的特征,l4例为BP。作者报告一例6个月婴儿,l表现慢性水疱性皮病,l归纳本例的特点为:i
1.皮疹分布于面、i躯干、i四肢、i掌跖,l而黏膜未受损。
2.群集性水疱和紧满大疱,l直径5~20mm,l伴荨麻疹样风团。
3.组织学见表皮下裂隙形成,l真皮乳头有中性粒细胞和嗜伊红细胞。
4.直接免疫荧光证实线状IgA沉积于表皮真皮交界处。
5.间接免疫荧光阴性。
6.病人HLA为A2、iA28、iB、iB37。
7.病人淋巴细胞对刀豆刺激素ConA可产生淋巴细胞游走抑制因子(LMIF),l而对磺胺二甲基异恶唑则不产生LMIF。
8.对皮质类固醇治疗效果不好,l对砜类药物显效。
引自:i
Safai1B,let1al.J1Am1Acad1Dermatol,l1981,l4:i435