移植物抗宿主病(GVHR)

1.发生于有先天性细胞免疫缺陷的胎儿与母亲之间在子宫内的皿液交换,l患有原发性细胞免疫缺陷的新生儿及婴儿输血或输血制品,l免疫系统受抑制的恶性肿瘤患者输血,l含有淋巴样组织如骨髓、i胸腺、i胚胎肝的移植等。

2.急性期发生于移植后7~10d,l有发热、i食欲不振、i腹泻、i腹痛、i呕吐、i肝脏损害。皮疹多发于躯干,l数日内扩展至面部及四肢,l重则累及唇、i口腔、i生殖器黏膜,l有痒感。

3.慢性期发生于移植后数月至1年。扁平苔藓样皮疹多见于口腔黏膜,l亦可见于外生殖器黏膜。硬皮病样皮疹多发生于上肢、i面部或躯干。有轻微的肝、i肠道症状。皮疹常发生在患过皮肤病的部位。

4.体征

(1)急性期:i初为轻微的弥漫性压之褪色的红色斑丘疹或丘疹,l发展为麻疹样,l或为大片融合的红斑、i大片脱屑的严重的猩红热样,l遗有明显的色素沉着。最严重者斑丘疹及猩红热样皮疹迅速蔓延加重,l且有水肿,l终至发生表皮坏死、i较松弛性大疱、i尼氏征阳性,l表皮大片脱落,l表皮分离在基底层之下,l黏膜糜烂、i疼痛,l即为剥脱性皮炎及中毒性表皮松解坏死症。

(2)慢性期:i皮疹表现多样化。

扁平苔藓样皮疹:i与特发性扁平苔藓甚难鉴别。可仅为少数多角形紫色丘疹,l亦有大片融合为类似金盐所致的苔藓样红皮病,l或毛囊性丘疹而似毛囊扁平苔藓。

硬皮病样皮疹:i可为局限性硬化性损害,l呈硬斑样,l亦可为泛发性弥漫性斑片状红斑水肿,l继之萎缩硬化,l指变尖,l面部皱纹消失,l多伴有网状红斑和网状色素沉着。

皮肤异色病样皮疹:i多与硬皮病样皮疹并发,l但毛细血管扩张不明显。

常并发慢性皮肤溃疡、i斑秃。

5.组织病理

(1)急性期:i表皮各层有灶性淋巴细胞浸润,l表皮细胞间水肿和棘层松解,l其间隙中为变性的角朊细胞,l该细胞核固缩,l胞浆嗜酸性玻璃变性,l称为“干尸化细胞”,l此细胞多紧密地与一个或多个卫星状分布的单核-粒细胞相邻,l称为“卫星样细胞坏死”,l现称卫星状细胞。基底细胞灶性空泡和液化变性,l真皮乳头和表皮真皮交界处散在的弥漫性单核细胞浸润,l淋巴细胞居多,l组织细胞少数。血管淋巴细胞围管浸润。毛囊部变化类似表皮变化。

(2)慢性期:i早期类似扁平苔藓。基底层细胞空泡化,l表皮内有或无卫星状细胞坏死。真皮上部有淋巴细胞带状浸润,l晚期为硬化阶段,l表皮萎缩,l真皮增厚,l胶原束玻璃样变且向皮下组织延伸,l毛囊汗腺萎缩。

6.免疫荧光检查11显示基底膜带有IgM沉积,l真皮血管壁上有IgM和补体C3沉积。