组织细胞吞噬性脂膜炎由Winkelmamn于1980年首先描述，l国内马圣清等最早报道。本病的特点为：i①广泛分布的结节性皮损；②黏膜溃疡；③发热及全血细胞减少；④全身淋巴结未及肿大；⑤肝功能异常：i总蛋白降低，l白蛋白降低，lAST升高，lLDH升高；⑥血清铁蛋白明显升高；⑦有早期的凝血功能改变，lD-二聚体明显升高；⑧骨髓检查诊断为噬血细胞增多综合征；⑨皮肤病理为小叶性脂膜炎；⑩免疫组化结果。