属于红斑病的皮肤疾患是多种多样的,l所以尽可能的做出合理的分类是非常有意义的,l因此试作如下的分类。从红斑病的临床及病理组织所见大致可分为非炎症性和炎症性,l多数的炎症性红斑病还要根据侵犯血管的深度再进行详细的区分。一般先天性以及母斑性的红斑,l例如单纯性血管瘤等,l通常不包括在红斑病内。
非炎症性红斑病是由于血管运动神经的异常、i循环障碍等所致的毛细血管扩张充血。这包括血管神经性环状红斑和手掌红斑等。炎症性红斑病是伴真皮的炎症而引起的毛细血管扩张充血:i①主要变化发生在真皮浅层的乳头层、i乳头下层,l病变见于乳头层的血管及乳头下层的动静脉丛,l是为浅在性红斑病;②主要变化发生在真皮深层到皮下组织,l病变见于真皮动静脉丛直到深部的血管,l是为深在性红斑病;③从真皮乳头层一直到皮下组织呈现全层的血管扩张充血,l则为全层性红斑病。现就以上的分类阐述如下。
(一)非炎症性红斑病
1.血管神经性环状红斑(Erythema1annulare1angioneuroticum1Dohi)11本病为土肥于1923年首先记载,l作者们在两年期间共计观察5例(都是女性),l说明并不是稀有皮肤病。但奇怪的是在国外资料中却无相当于本病的记载。本病的皮疹除颜面、i头部、i手足外,l几乎可出现在全身,l在皮面完全或多为不隆起的硬币大至手掌大的多发性环状红斑,l中心部消退接近正常皮肤时,l则融合呈地图状,l看不到浸润和脱屑,l缺乏瘙痒等自觉症状,l边消退边反复发生,l经过从数月可达年余,l皮疹消退后不残留色素沉着。组织学改变:i真皮乳头层的血管扩张和极轻度的淋巴细胞浸润,l其状态看来近似荨麻疹的红斑型。
单纯性回状红斑(Erythema1simplex1gyratum1Jadassohn)11因无一定的好发部位,l缺乏渗出倾向,l且有反复发生等特征,l所以Jadassohn从多形红斑中作为另一个病记载,l本病的每个皮疹虽只不过存在几天的时间,l但病程的经过有时可达数月,l皮疹因无隆起情况故被当作是荨麻疹的红斑型。单纯性回状红斑这一名称在国外资料中都有记载,l认为与日本的血管神经性环状红斑相类似。
2.手掌红斑(Erythema1Palmare1S1Red1palms)
初起是从两手掌全面的逐渐潮红,l或最初手掌呈岛屿状潮红,l逐渐延及全手掌,l一直缺乏自觉症状。组织学改变:i只见血管扩张充血,l见不到细胞浸润。本病可能是先天性掌跖角化病的一个亚型;亦可能是伴随肝损害而发生的蜘蛛状血管扩张症,l故认为是肝损害的部分症状之一。目前多是采纳后者的意见。
3.火激红斑(或灼伤性红斑)(Erythema1a1Calore1S1Erythema1ab1igne)11本病是由于处在持续的高热情况下致使暴露部位发生持续性的斑状红斑及色素沉着的状态,l女性比男性容易发生。这种变化是因为某一部位暴露在过度高热的条件下而引起的,l在暴露高热的2~3周以后最明显。特别是直接接近火或电炉的灼热在女人的小腿容易发生。初期呈一过性的网状红斑,l尔后则呈持续性,l伴有色素沉着。少数的情况可伴有小水疱或水疱,l也可有毛细血管扩张、i轻度的皮肤萎缩、i角质增生等。组织学改变:i呈角质增生无不全角化,l颗粒层明显,l棘细胞层萎缩,l血管周围细胞浸润伴有真皮乳头的血管扩张,l可见到含铁血黄素和黑色素颗粒。
4.大理石样皮(cutis1marmorata)11由于寒冷或温热的作用致使皮肤呈网状、i大理石样纹理状的红斑,l有时发生色素沉着,l大体上与网状青斑(livedo11reticularis)是同一意义。本病是由于暴露在寒冷或灼热的条件下而发病的,l特别是容易发生在女性的下肢,l但要考虑到发病的个体方面的因素。职业上的接触高热则容易发生在操作者的露出部位。
(二)炎症性红斑病
1.浅在性红斑病11按照前述的分类,l主要从真皮动静脉丛浅在的乳头层末梢血管、i表皮下动静脉丛等血管扩张充血所致的真皮乳头层、i乳头下层等真皮浅层炎症所形成的红斑病予以叙述。
(1)多形红斑(erythema1multiforme):i扁平而稍微隆起的境界明显的水肿性红斑,l中心部略有凹陷呈暗红色,l直径在2~3cm以下,l通常多发生在四肢伸侧呈对称性。多数伴有灼热感和瘙痒等自觉症状,l有时有头痛、i发热、i关节痛等前驱症状。根据皮疹的性质,l有环状多形红斑(E1M1circinatum1Sannulalum)、i回状多形红斑(E1M1gyratum)、i匐行状多形红斑(E1M1serpiginsoum)、i虹膜状多形红斑(E1Miris)等。有的皮疹很大,l有时大于手掌,l为巨大型(giant1form),l常见于幼儿的颜面部,l这与主要发生在四肢伸侧的通常类型相反,l因亦称反对型(Typus1inversus)。如果渗出明显而严重,l在红斑表面形成水疱,l则为水疱性多形红斑(E1M1bullosum)。一般较少侵犯眼睑、i口腔、i外阴部等的黏膜,l但在症状严重而且广泛的情况下这些黏膜也可引起红肿、i水疱、i糜烂等,l呈皮肤黏膜眼症候群(Mucocuta1neous1ocular1syndrome)的症状。近年来就诊的多彤红斑非常多,l如前所述根据作者们的统计包括怀疑有关药物引起的中毒疹在内的多形红斑,l要占红斑病总数的一半以上,l女性为男性的2倍以上。
组织学改变:i乳头层、i乳头下层呈水肿,l以血管的扩张充血及小圆淋巴细胞浸润为主,l有不同程度的嗜酸粒细胞,l有时有少数中性粒细胞构成的血管周围细胞浸润等真皮上层的炎症性变化是本病的基本组织象。偶尔可见中性粒细胞和嗜酸粒细胞的核崩溃而产生的核屑。在表皮常可见到海绵形成和海绵状小水疤,l皮疹呈急性而且严重的病变时可引起表皮细胞的坏死性变化。这种倾向所引起的极其显著的症候,l解释为中毒性表皮松解坏死症(toxic1epidermal1necrolysis1Lyell)。水疱性多形红斑是在表皮下形成水疱。组织象乍一看与大疱性类天疱疮的改变相类似,l但多形红斑从水疱部位极为广泛地扩展到真皮,l形成多形红斑的变化,l浸润细胞主要是小圆淋巴细胞。而类天疱疮的变化只局限于水疱部位,l有较多的嗜酸粒细胞浸润。至于疱疹样皮炎则可从水疱周围潮红部位的真皮乳头上端所见到的簇集的多核白细胞、i嗜酸粒细胞所致的微小脓疡即可与多形红斑相鉴别。
(2)持久性小回状红斑(erythema1mierogyratum1persistens1Strempel):i在全身发生如硬币大的红斑,l可原样持续数月,l逐渐变成暗红色而消退。1Strempel的病例是12岁的幼女,l并发有严重的溃疡性齿龈炎及口腔黏膜、i扁桃体呈弥漫性发红,l这种有关征候是值得重视的。组织学改变:i乳头下层的血管特别是侧重于静脉的扩张,l在真皮乳头可见到轻度的细胞浸润。
(3)持久性隆起红斑(erythema1elevatum1diutinum):i本病是比较少见的稀有疾患,l呈持续性的红色以至紫色的稍微隆起境界明显的斑块、i结节,l对称性的好发于手、i足、i肘、i臀部等。通常缺乏自觉症状,l认为本病没有有关的全身性疾患,l多发于中年到老年,l看不到性别的差别。初期的皮疹比较软,l陈旧的损害则逐渐坚硬。
过去将本病分为Hutchinson型和Bury型两型前者的皮疹触之柔软,l组织学改变:i在真皮上层主要是中性粒细胞、i淋巴细胞形成稠密的血管周围细胞浸润,l伴有核破碎和血管壁的类纤维蛋白变性,l并可见到坏死性血管炎的改变。后者的皮疹坚硬,l可见到类坏死灶,l伴有明显的淋巴细胞、i组织细胞浸润和结缔组织增生,l呈类似环状肉芽肿的改变,l因此有人说本病与环状肉芽肿有密切关系。Stanton等(1973)报告一例55岁男性患者,l在25年期间一再复发,l曾作过15次活检进行观察,l肯定初期是Hutchinson型、i后期呈Bury型,l说明这两型只不过是表示本病的过程而已。
池田等继Okun、iPedace报告一例持久性隆起红斑的好发部位为手背、i肘关节、i足关节,l同时发生颜面肉芽肿,l不论在临床上在组织学上两者都没有其他疾病的决定性因素,l因而与其认为颜面肉芽肿是独立疾患则莫如说是持久性隆起红斑的颜面型。
(4)风湿性环状红斑(erythema1annulare1rheumaticum1S1E1marginatum):i在风湿病患者常见此症。为迅速扩大的环状红斑,l边缘有的稍微隆起有的扁平。是多发的,l扩展融合呈地图状。皮疹初起为小红斑或丘疹,l好发于躯干和四肢,l在周围边缘扩展的同时中心部呈苍白色,l有时可致色素沉着。很少伴有瘙痒。组织学改变:i可见显著的以中性粒细胞为主的血管周围细胞浸润,l伴有核破碎改变和不同程度的坏死灶。还可见到血管外有红细胞渗出,l认为这是色素沉着的原因之一。
(5)匐行性回状红斑(Erythema1gyratum1repens1Gammel):i据Gammel(1952)报告,l与其说本病是硬结性浸润毋宁说是斑状的奇特红斑,l明显地和乳腺癌有关系,l要和远心性环状红斑相鉴别。本病伴有瘙痒,l广泛地侵犯皮肤面,l呈地图状或如薄木板的木纹状红斑,l边缘稍隆起,l逐渐扩大,l消退后残留有鳞屑和色素沉着。Gammel的病例,l55岁、i女性,l持续发疹9个月,l全身皮肤大部分都发生木纹状红斑,l并发现存在有未分化的乳腺癌。组织学改变:i在表皮呈细胞间及细胞内水肿,l真皮上层水肿,l可见到以嗜酸粒细胞为主的细胞浸润。本病的大多数存在有恶性肿瘤特别是乳腺癌,l值得注意。
(6)色素异常性固定红斑(erythema1dyschromicum1perstans1Ramirez):i本病为Ramirez(1957)所记载,l特征为播散的灰色斑,l大小不一,l直径由1cm以下至大到侵及广泛的皮肤面。活动期皮疹稍隆起,l围绕着1~2mm宽的红晕。据Knox等(1968)叙述,l有的突然多发,l有的缓慢地从一两个开始发生,l自儿童到成人都可见到,l没有性别的差别,l治疗无效,l原因不明,l没有内脏病变。组织学改变:i伴有液化变性的表皮细胞呈空泡变性,l在真皮乳头层有时在网状层的上层可见以淋巴细胞、i组织细胞为主的血管周围细胞浸润,l并存在有不同程度的噬色素细胞,l在陈旧皮疹的真皮上层可见到以噬色素细胞为主的细胞浸润。上述病例主要见于躯干部,l在临床上病理上均与Riehl黑变病相似,l因此可以考虑是异位性黑变病。
(7)新生儿一过性萎缩性回状红斑(erythema1gyratum1atrophicans1transiens1neonatale1Gianotti):i根据Gianotti(1975)的报告,l新生婴儿期间,l在躯干、i股部、i头部、i口唇以及上腭黏膜等大部分的全身皮肤和黏膜见到约60个类圆形的潮红皮损,l数周后皮疹即呈白色萎缩状凹陷,l边缘围绕略呈潮红的浸润。在生后的一年内末接受特别治疗即完全消退。组织学改变:i在萎缩性表皮下的真皮呈水肿状态,l在皮疹边缘部胶原纤维束可见单核细胞浸润,l在真皮与表皮的衔接部位及真皮上层的毛细血管周围可见到免疫球蛋白(IgG)、i补体C3、iC4的颗粒状沉着。
2.深在性红斑病11主要改变见于真皮下层及皮下组织,l属于深在性红斑病的如结节性红斑、i硬结性红斑、i远心性环状红斑、i结节性脂膜炎等。
(1)结节性红斑(erythema1nodosum1S1E1contusiformis):i好发于青年女性的小腿,l有时在股部、i前臂。结节伴有境界不明显的潮红,l并有压痛和自发痛,l根据左右对称性发生易于辨认。不发生溃疡或瘘孔,l多数在1~2周内不留瘢痕而消退。有的是经过月余反复发生则称为慢性结节性红斑,l大概与结节性血管炎(nodular1vasculitis)是同义词。还有多为单侧性反复发生丹毒样浸润性红斑的游走性结节性红斑(enodosum1migrans)可以解释为慢性结节性红斑的特殊型。组织学改变:i从真皮下层到皮下脂肪组织以小血管为中心呈水肿,l混杂有中性粒细胞的小圆淋巴细胞浸润显著,l旧的病变可见小血管壁肥厚,l由小圆淋巴细胞、i组织细胞、i多核巨细胞等构成显著的浸润,l脂肪组织为细胞浸润所代替呈萎缩状,l原则上见不到坏死灶。
(2)硬结性红斑(erythema1induratum1Bazin):i本病亦好发于青年女性的小腿,l这种硬结性红斑的进展很慢,l不痛,l两小腿因血行障碍而致郁血、i肿胀呈暗红色,l约有半数破溃或形成瘘孔,l治愈后残留瘢痕。组织学改变:i从真皮下层到脂肪组织,l在小血管特别是以小静脉为中心呈结核样肉芽组织结构,l即干酪样坏死灶、i上皮样细胞、i以淋巴细胞为主的小圆细胞所致的显著的细胞浸润,l血管壁肥厚,l形成闭塞或崩溃状态。在日本认为大多数是由于结核变态反应所致,l结核菌素反应呈强阳性。但这多为以往的报告,l近年来几乎已见不到典型的硬结性红斑。
(3)远心性环状红斑(erythema1annulare1centrifugum):i本病好发于青年男女的躯于和四肢,l最初发生豌豆大小的扁平红色丘疹,l徐缓地呈远心性扩展,l有的数个环状红斑融合呈地图状。这些皮损的边缘略呈潮红,l或呈堤状隆起,l中心部呈贫血性褪色,l有时形成色素沉着。病程经过可长达数月到年余,l瘙痒等自觉症状轻微或缺乏,l看不到水疱和脱屑这是本病皮疹的特征。组织学改变:i在真皮中下层可见由淋巴细胞及少数组织细胞形成的境界相当明确的血管周围细胞浸润。还可见真皮全层水肿及轻度小圆淋巴细胞浸润、i极轻度的中性粒细胞浸润以及血管周围细胞浸润。
(4)结节性脂膜炎(Weber-Christian1disease1S1Relapsing1febrile1nodular1nonsuppurative1panniculitis):i本病是在高烧、i全身倦怠、i关节痛等全身症状的同时,l伴随皮下结节出现红斑,l主要发生在四肢、i躯干陆续侵及其他部位。经过年余再次复发,l逐渐导致全身衰弱,l预后不良。皮疹为有痛性,l不甚隆起于皮面,l通常不形成溃疡,l有时伴皮下结节的软化溶解则有液状物质漏出皮面。组织学改变:i初期在皮下脂肪组织可见以中性粒细胞、i小圆淋巴细胞、i组织细胞为主的密集的细胞浸润;中期由于组织细胞吞噬脂肪则出现多数泡沫状细胞;晚期则见显著的纤维化。总之伴随皮下脂肪组织的溶解和坏死,l从而引致无菌性渗出性炎症,l因此考虑这是继修复机理而导致的续发改变。本病系一症候群,l关于其发病机理和分类,l对现症患者是否存在胰腺炎或胰腺癌,l血中和尿中的酯酶与淀粉酶活性值的上升情况如何,l极应重视。
3.真皮全层性红斑病11血管扩张充血、i血管周围细胞浸润等的变化从真皮上层到下层,l此项尚包括侵及皮下组织的情况。
(1)慢性游走性红斑(Erythema1chronicum1migrans1Lipschütz):i本病是向远心性扩展的红斑,l在北欧多,l日本、i美国少。据Lipschütz(1913)记载,l本病好发于下肢,l常为单发性,l初发皮疹为圆形或椭圆形的鲜红色红斑,l呈慢性经过,l红斑从数周历数月保持圆形的同时呈远心性扩展,l中心部正常或呈苍白色,l无表面脱屑或渗出倾向。呈巨大的轮状,l直径可达50cm以上,l逐渐减轻,l自愈后皮肤恢复正常。在此期间无发热情况。只有轻度的自觉症状。组织学改变:i表皮无显著变化,l从乳头下层到真皮深层可见明显的血管扩张以及淋巴细胞、i少数纤维母细胞为主形成的轻度至中度的细胞浸润。
本病的原因为特异的感染,l据推测是由于昆虫、i壁虱刺伤而引起的螺旋体、i立克次体等的感染。在这种病例中有的可出现脑脊髓膜炎的症状,l根据是在投与青霉素后即行痊愈,l不过不明之点尚多。
(2)Sweet综合征(acute1febrile1neutrophilic1dermatosis1Sweet:i急性发热性中性粒细胞性皮肤病)及中性粒细胞性红斑(筱、i中沟):i据Sweet(1964)报告8例,l伴有发热和白细胞增高,l呈多形红斑样、i持久性隆起红斑样、i狼疮状须疮样的发疹,l有自发痛和压痛,l几乎所有病例都见有上呼吸道感染、i扁桃体炎、i中耳炎、i溃疡性结肠炎等任何一种疾病的感染。组织学改变:i从真皮中层到深层特别是在血管周围证明有致密地中性粒细胞浸润与核尘,l但见不到坏死性血管炎。
此后Whitle等(1968)报告了类似的病例,l复发性中性粒细胞性皮肤病(Recurrentneutrophilic1dermatosis)。桑原等(1970)报告一例18岁女性,l在颜面部有乍看如狼疮状须疮或寻常狼疮的皮损,l经过3年一再复发并伴有疼痛,l通常查不到细菌或真菌,l认为本病即复发性中性粒细胞性皮肤病。筱等观察13例,l与上述的Sweet综合征相类似或一致,l即皮疹为单发或多发,l有的为复发性。组织学改变:i可见到伴有真皮的核破碎以中性粒细胞浸润为主的渗出性炎症,l但未见坏死性血管炎,l故称为中性粒细胞性红斑。这些红斑性疾病是以中性粒细胞浸润为主的明显的渗出性炎症,l认为是一个新的综合征,l从而考虑是基于“局部过敏反应Ⅱ型”样反应以及全身因素所致的局部过敏反应。
其他红斑病,l泛发而严重得多形红斑、i结节性红斑等并发黏膜损害的病型,l一般称为皮肤黏膜眼综合征。
引自:i
荒尾龙喜等.临床皮肤科,l1976,l30(5):i399