红皮病

1.病史

(1)常有继发于银屑病、i湿疹、i毛发红糠疹等皮肤病治疗失当,l或因药物过敏,l或有恶性肿瘤等病史。

(2)任何年龄均可发病,l多见于老年。

(3)原有皮肤病的特征往往被遮盖。

(4)急性发作者有发热、i寒战、i倦怠等前驱症状。局部明显瘙痒或剧烈瘙痒。

(5)侵犯全身皮肤、i黏膜,l甚至内脏亦被广泛侵犯,l甚而危及生命。

(6)病程慢性,l常反复发作,l有迁延数月至数年不愈者。

2.体征11典型皮损为皮肤弥漫性潮红、i浸润、i肿胀、i脱屑。

(1)剥脱皮炎样:i急性经过,l全身症状明显,l初为猩红热样或麻疹样发疹,l继则全身弥漫性潮红、i肿胀、i渗液,l以皱襞处及腋下、i会阴、i肛周、i肘窝、i腘窝处为明显,l亦有形成浆液性痂皮,l痂下分泌物积聚,l活动时可致裂口,l亦有继发感染,l形成毛囊炎、i疖,l甚至败血症等化脓性皮肤病。皮疹初为鲜红色,l后至绛红色,l亦可伴出血性皮疹,l毛细血管脆性增加,l扎止血带或压迫部位易成皮下瘀斑。可出现结合膜炎、i眼睑缘炎、i角膜炎、i角膜溃疡、i口腔红肿、i溃疡、i疼痛、i唇炎、i口角炎,l唇及口角因干燥、i结痂,l活动时易致皲裂,l女阴、i尿道、i肛门处常糜烂有分泌物。恢复期大量呈点状或片状脱屑,l手足部呈套式脱屑,l有时反复脱屑。色素沉着,l有时呈古铜色。

(2)红皮病样:i以皮肤弥漫性潮红、i浸润为主。起病缓慢,l逐渐加重,l亚急性经过,l全身症状轻,l无黏膜或仅轻微黏膜病变。皮损为全身性、i浸润程度不一的潮红、i肿胀、i渗液、i以躯干、i四肢明显,l屈侧较伸则明显,l因严重搔抓致抓痕、i血痂、i条状剥脱、i继发感染。

(3)毛发:i程度不等的脱落,l病情重者脱发明显。

(4)指(趾)甲:i萎缩、i混浊、i凹陷、i纵脊、i反翘等,l以银屑病性剥脱性皮炎较为明显。

(5)淋巴结肿大:i可为局部,l亦可为全身性,l以腹股沟和腋下淋巴结为多见。

(6)肝脾肿大。

(7)发热:i多数为低热或中度发热,l体温38~39℃左右,l若发生低体温则为严重的征候。

(8)血流动力学改变:i可见颈静脉压升高、i肝肿大、i下肢凹陷性浮肿、i心率增快等高排血量心力衰竭症状,l可随病情而变化,l老年患者可致心力衰竭而死亡。

(9)水电解质失衡:i丢水可达正常人10多倍,l而致水电解质紊乱。

(10)其他:i可致血管渗透压改变、i蛋白质代谢紊乱、i基础代谢明显增加及胃肠道改变等。

3.实验室检查

(1)贫血较普遍,l血色素减低,l偶有巨细胞性贫血;半数病者白细胞增加,l多在(12~40)×109/L,l继发感染时更为明显;药物过敏者嗜酸粒白细胞常常增加。

(2)骨髓检查:i增生活跃,l增生低下,l嗜酸粒细胞增生,l骨髓脂肪替代等非特异性改变,l偶有白血病改变等特异性改变。

(3)部分患者血沉加快。

(4)可有Sezary细胞。

(5)白蛋白降低和丙种球蛋白增高。

(6)血氨比常人可高3~7倍。

(7)肝肾功能异常:i并发肝肾疾患者。

4.组织病理11以非特异性急性或亚急性炎症为主,l表皮角化过度、i不全角化,l棘层肥厚,l细胞间和细胞内水肿,l真皮浅层水肿,l且有淋巴细胞、i组织细胞、i嗜酸粒细胞浸润。