类天疱疮(一)

国内标准

1.多是老年人发病。

2.主要临床表现是在水肿性红色斑块或正常皮肤上发生散在分布的,l疱壁紧张的水疱、i大疱,l1Nikolsky征阴性。

3.泛发性病例损害分布以肢体屈面为主,l无聚集成束倾向;局限性损害病例发病各有一定特定部位和临床表现。

4.无初发口腔黏膜损害,l病程中若有发生其程度亦较轻,l愈合快。

5.典型组织病理改变是表皮下水疱形成,l真皮乳头层内有以嗜酸粒细胞为主的炎性细胞浸润,l有时微脓疡形成,l无棘层细胞松解。

6.特征性免疫荧光表现是补体C3或IgG呈线状沉积于表皮基底膜带,l血清中抗表皮基底膜带抗体滴度与临床表现无平行关系。

7.呈发作与缓解交替的慢性病程,l发病与谷胶饮食无关,l无小肠黏膜损害。