1.全身性类天疱疮
(1)全身性大疱性类天疱疮(GBP)：iGBP为本病最常见的变型，l是在正常皮肤、i风团、i红斑、i甚至红皮症的基础上出现大而紧张的疱，l好发于大腿内侧、i前臂屈侧、i腋窝、i腹股沟和下腹部。反复成批发生的水疱限于一个部位，l持续数周或在几周内泛发。个别的水疱最后破溃并愈合，l遗留色素沉着和浅表萎缩，l但不形成瘢痕。约1/3患者有口腔损害，l因水疱易破溃，l且极少形成瘢痕，l故常被忽略。除鼻黏膜，l极少累及其他黏膜。
病理组织学所见：i包括表皮下大疱和不同程度的炎症反应。炎症明显时，l常见混有嗜酸粒细胞、i单核细胞和一些中性细胞。嗜酸粒细胞常是早期损害的主要炎症细胞。
电镜所见：i水疱的形成和IgG沉积常见于透明膜。在成熟的水疱中，lBMZ常被破坏，l剩下的纤维蛋白和无定形蛋白沉积在真皮最上部。
免疫荧光所见：iDIF显示IgG和补体C3沿真皮表皮连接处呈线状沉积。偶可不见IgG，l特别在疾病早期仅有补体C3，l但数周后可发现IgG。极少数在BMZ发现有IgA、iIgD、iIgM和IgE，l约70％的病例有抗BMZ的IgG循环抗体。
(2)水疱性和多形性类天疱疮：i本病通常以小疱开始，l但有些患者甚至在严重时也仅有水疱而无大疱，l这些患者临床常被诊断为非典型疱疹样皮炎。Honeyman等报道了20例有慢性多形性发疹的患者，l其临床表现、i病理组织学改变和治疗效果都具有疱疹样皮炎和BP的特点。经随访后，l用诊断标准可确诊他们为BP。用皮质激素加磺胺吡啶或氨苯砜的混合治疗能控制该病。作者推想，l很多混合型大疱病表现为这种BP的变型。
(3)儿童类天疱疮：iBP常见于成人，l但也可发生于儿童。该病患儿有大而紧张的水疱，l免疫荧光证明BMZ上沉积有IgG、iIgM或补体C3(或其结合物)。这些现象与成人相同，l且治疗也类似。
2.局限性类天疱疮11通常BP的损害在一定时间内是局限的，l然后泛发全身，l但一些患者呈慢性局限性反复发作的改变。
(1)局限于胫前区的类天疱疮：i该病仅有数例报道。Rook和Waddington在38例BP中，l发现有1例皮疹局限于小腿，l2周后波及大腿和上臂，l用磺胺吡啶治疗3周后皮疹消退，l但6个月后又在胫前复发。Person等描述了4例妇女在胫前区有局限性大疱损害，l病理组织学显示其表皮下的大疱与类天疱疮相同。Provost等报道了3例DIF检查阳性和抗BMZ低滴度IgG抗体阳性的该病患者。固定性药疹和糖尿病患者特发性的大疱病也可发生类似局限性胫前区大疱性损害，l但通过病史和免疫荧光检查阴性可与局限性类天疱疮鉴别。
(2)汗疱样型类天疱疮：i该病的水疱仅限于双足底或双手掌或掌跖均有，l与足部汗疱样皮炎、i大疱型足癣的水疱类似。然而病理组织学检查能较易区分它们。Levine等曾描述一局限性持续性足部水疱的患者，l临床上与汗疱样皮炎相同，l但直接、i间接免疫荧光检查的结果是典型的BP。该病人皮损经用氨苯砜或(和)泼尼松治疗后消退。作者也发现了1例从开始就被怀疑的类似急性足癣的患者，l因为汗疱样皮疹的存在和克霉唑霜治疗无效，l而考虑为汗疱样型BP，l其病理组织学检查发现有表皮下水疱，lDIF检查也证实了该病诊断。
3.瘢痕性和(或)黏膜类天疱疮
(1)瘢痕性类天疱疮(CP)：i该病是一种慢性水疱性疾病，l主要累及口、i眼黏膜，l愈后伴有瘢痕形成。结膜、i食道、i喉、i耳、i阴茎、i阴道和肛门也可受累。皮损可为泛发性水疱，l约20％～30％患者皮疹仅局限于头皮、i面部、i腹股沟或四肢。CP的病程是呈慢性的且很少能自愈。该病会引起眼睑内翻、i倒睫、i失明、i食道和喉的狭窄，l并可发生耳聋。
CP的DIF、i电镜及免疫电镜所见与BP相同，l但很少有抗BMZ的循环抗体。大剂量全身应用皮质激素治疗能控制该病病情，l对顽固病例使用氨苯砜或与皮质激素联合治疗有效。必要时可使用免疫抑制剂，l如甲氨蝶呤和硫唑嘌呤辅助治疗。
(2)Brunsting-Perry型类天疱疮：i1957年，l1Brunsting和Perry描述了7例头、i颈部发生持续性水疱性斑块，l最后形成瘢痕的患者。该病为局限性损害，l也不累及黏膜。患者大多为中年男性，l其治疗效果不佳。近来DIF检查证明了本病患者皮肤沿BMZ有IgG和补体存在。免疫电镜也发现IgG、i补体C3和C4沉积于透明板上，l与BP和CP一样，l很少有BMZ循环抗体存在于血清中。皮质激素或(和)磺胺吡啶治疗对控制该病有帮助。
(3)局限性口腔类天疱疮：iRogers等建议对会演变成CP的脱屑性牙龈炎命名为局限性口腔类天疱疮。该病可出现扁平苔藓、i寻常性天疱疮、i接触性口炎和内分泌失调的临床表现。其病情进展缓慢，l且对皮质激素局部治疗或抑制性抗炎症类药物(氨苯砜或磺胺吡啶)的全身性治疗有效。
4.丘疹性和结节性类天疱疮11本病是BP的一种罕见类型，l仅有数例报道。该病患者四肢和头皮常出现局限性皮肤瘙痒、i肥厚性瘢痕形成的斑块和结节，l并伴有抓痕和大疱，l免疫荧光检查为典型BP改变，l在所报道的病例中皆为妇女，l且治疗较困难。曾经报道诱发类天疱疮的多种因素有创伤、i紫外线和局部用蒽林、i煤焦油、i水杨酸和氟尿嘧啶治疗等。推想创伤是本型类天疱疮的诱发因素。
5.增殖性类天疱疮111979年，lWinkelman等描述了一位24岁妇女，l其腹股沟、i腋窝、i耳后部、i头皮和手部有大量脓性疣状增殖性斑块，l伴有皲裂，l初疑为增殖性天疱疮，l但病理组织学检查发现表皮下大疱，l其病灶处伴有假性上皮瘤样增生，lDIF检查发现基底膜上有呈线状的IgG、i补体C3和纤维蛋白，l间接免疫荧光检查BMZ阳性滴度为1：i160、i1：i320、i1：i1280。该作者把它定名为“增殖性类天疱疮”，l该病人对口服磺胺吡啶和湿敷抗菌溶液有效。1981年，lKuokkanen和Helin也报道了另一些增殖性类天疱疮的病例。
6.妊娠疱疹11一些作者认为它是一种独立的病，l因其与妊娠有关，l且有独特的妊娠疱疹补体固定因子。但作者认为它是BP的一特殊类型，l因该病的多形性和剧痒的水疱大疱性皮疹及炎症细胞浸润的病理组织象与多形性BP不能区别。又DIF发现沿基底膜有呈带状分布的补体C3和或IgG，l间接荧光检查也偶有类天疱疮IgG循环抗体，l免疫电镜也可见透明板内局限有IgG和补体C3沉积物，l因而提示了妊娠疱疹与BP有关。
7.其他BP样疾病
(1)获得性大疱性表皮松解症(EBA)：i一些作者认为本病是类天疱疮的一种类型。现已明了，l1EBA是一种特殊疾病，l创伤是引起该病发展的主要因素。Woodley等在EBA患者基底膜上已确定出一种相对分子质量为2901000和1451000的自体抗原，l这种有两个不同相对分子质量的抗原与BP相对分子质量为2221000的基底膜抗原均不同。Gommon等也证实了BP的免疫复合物与EBA不同。近来免疫电镜研究证明了在EBA病人基底膜下方有IgG沉积物，l而CP却在基底膜上方。
(2)线状IgA大疱性皮肤病(LABD)：i该病也称为不典型性疱疹样皮炎，l它的皮疹特点是一群自发性水疱，lDIF证实在未受累的正常皮肤真皮表皮连接处有IgA的线状沉积。部分患者皮疹与典型的疱疹样皮炎相同，l而另一些则类似BP。但它们在病理生理学上是不同的。疱疹样皮炎出现颗粒状沉积物，l而LABD为线状且无肠病，lHLA-B8发生率低。LABD在一些方面也不同于BP，l即使它们的皮疹黏膜损害可能相似。在组织学上，lBP大疱下有密集的嗜酸性细胞，l并沿基底膜呈线样浸润，l而LABD无，l如有则在疱内或下方，l并非沿基底膜浸润。LABD有微脓肿和纤维蛋白沉积物及中性核碎裂而BP无。在Leonard等调查中LABD有IgA同时有IgG者仅30％，l另外也很少有抗BMZ循环抗体。
(3)儿童慢性大疱性皮肤病(CBDC)：i本病也称为儿童线状IgA皮肤病，l主要在骨盆区形成大疱是其特点。与儿童期BP不同，lCBDC有排列成“玫瑰花”形成“宝石样”疱疹，lDIF显示线状IgA沿真皮表皮连接处分布，l有抗BMZIgA循环抗体，l并有HLA-B8高频率。磺胺吡啶是治疗CBDC的首选药，l它比氨苯砜作用大。对难治病例可用泼尼松与磺胺吡啶或氨苯砜联合治疗。
引自：i
Liu1H1N1et1al.Int1J1Dermatol.1986.25(1)：i17～27