1957年，lBrunsting等报告7例患者，l头部及颈部反复发生痒性水疱或大疱，l愈后遗有萎缩性瘢痕，l命名为“良性天疱疮”，l其中1例并有黏膜损害，l因此认为与良性黏膜类天疱疮有关。此后，lMac1Vicar等相继又报告了10例类似病例，l并命名为慢性限局型类天疱疮。但多数学者持不同意见，l至1966年Mac1Vicar等正式提出慢性限局型类天疱疮。

本病特点及分型：i复习文献结合本文病例，l具有如下特点：i

1.皮疹好发头、i颈部，l伴轻度瘙痒。

2.基本皮损为水疱，l发自正常皮肤，l粟粒至绿豆大小，l半球形，l疱壁紧张，l周围无红晕，l尼氏征阴性。

3.慢性病程，l偶有自行缓解。

4.绝大多数病例无黏膜损害，l个别病例口腔黏膜发生水疱，l但眼结膜从不累及。本文病例虽口腔反复发生水疱，l但愈后无瘢痕，l眼结膜从未受累。

5.皮肤损害愈后遗有轻度萎缩和浅表瘢痕形成。

6.免疫荧光检查所见尚有争论，l直接免疫荧光检查基底膜带IgG和(或)补体C3阳性或阴性。如Michel等报告6例本病患者皮肤损害直接免疫荧光检查，l其表皮、i真皮交界处均有IgG线状沉积，l同时1例有补体C3沉积。Weendon报告9例慢性限局型类天疱疮，l其中5例作直接免疫荧光检查，l仅3例基底膜有补体C3和纤维蛋白呈线状沉积，l但未见免疫球蛋白。

7.对治疗反应差。

8.组织病理变化，l早期为表皮下裂隙，l继之为表皮下大疱，l疱底可呈彩球状，l疱内除含纤维蛋白样物外，l还含有大量嗜酸粒细胞及少量中性粒细胞。真皮浅层慢性炎症浸润。有学者将慢性限局型类天疱疮分成两型，l一型多见男性，l颈部反复发生瘢痕样斑块，l个别发生黏膜损害，l治疗反应差，l直接免疫荧光检查基底膜有补体沉积，l免疫球蛋白阳性或阴性；另一型多为女性，l限局性大疱常发生于踝部，l治疗效果好。