大疱性类天疱疮(BP)(一)

1.好发于老年人及小孩,l中年亦可发病。

2.无一定好发部位,l但以胸腹,l腋下、i四肢屈侧多见,l开始多发生于头面及四肢,l全身可泛发。

3.自觉有不同程度的阵发性瘙痒,l个别为紧张感、i烧灼感,l糜烂面大时有痛感。急性泛发者可有发热(38~39℃),l食欲不振、i乏力等全身症状。

4.病程迁延,l预后良好,l可自行缓解,l但易复发。

5.体征11原发疹为水泡或丘疹,l可发生在健康皮肤上或红斑上,l自樱桃到核桃大,l呈半球形,l疱壁紧张,l疱液澄清,l久之呈胶样,l有时可带血性,l疱破后糜烂面与原发疹等大,l常很快干燥结痂,l愈后遗色素沉着,l偶有皮肤萎缩、i瘢痕或合并粟丘疹。黏膜损害较天疱疮少见且不严重,l常发生易破易愈的小水疱。尼氏征阴性。

6.实验室检查11多数患者末稍血嗜酸粒细胞升高。直接免疫荧光检查,l水疱基底膜部位有IgG及补体C3沉着。间接免疫荧光检查血清中有抗表皮基底膜特异抗体,l主要是IgG,l病变活动或缓解和抗体滴度不呈平行关系,l亦不受皮质类固醇激素治疗的影响。儿童患者血清和皮损内容常不证明存在抗表皮基底膜抗体。

7.组织病理11表皮下大疱,l单房性,l疱顶为正常和完整的皮肤,l大疱常呈圆形或梨形。真皮乳头处有凝固性浆液和嗜酸粒细胞形成的小脓疡。