天疱疮分度

临床上,l根据天疱疮轻重程度,l将其分为以下4度。

Ⅰ度(轻型):i红斑性天疱疮,l又称Senear-Usher综合征,l病损主要限于头、i面及胸背上部。一般无黏膜损害,l早期在面部出现类似红斑性狼疮的蝶形红斑,l微显湿润渗出。有鳞屑及轻度结痂,l但无皮肤萎缩,l去痂后可见浅糜烂。头皮及胸部损害为脂溢性皮炎,l有散在小片红斑,l其上发生松弛性水疱,l疱壁薄而易破结痴。棘细胞松解征阳性,l水疱时愈时发,l持续多年,l偶发展至全身而转化为落叶或寻常性天疱疮。

Ⅱ度(中型):i增殖性天疱疮。早期损害和寻常性无明显区别。但寻常性的糜烂面不易愈合,l愈合后为正常皮肤;而增殖性天疱疮则在糜烂面的表面上渐渐出现肥厚肉芽增殖,l有较多渗液及脓液,l并满布小脓疱,l在其边缘部常有新生的水疱及增殖的肉芽,l使损害面积逐渐扩大,l陈旧的损害面略干燥,l呈乳头瘤状,l可有裂隙。增殖损害可以发生于身体的任何部位,l但以腋窝、i乳房下、i腹股沟等皱襞部位较多见。本型的黏膜损害可发生于舌、i鼻黏膜、i肛周、i龟头及阴唇等处。

Ⅲ度(较重型):i落叶性天疱疮。与寻常性相比,l本病症状略轻,l初起常在头、i面、i胸或背部出现少数松弛性水疱,l水疱常在红斑基础上发生棘细胞松解征阳性,l水疱的疱壁较寻常性更薄,l极易裂露出浅的糜烂面而溢出少许浆液,l结黄褐薄痂,l但疱亦可不明显而自行干燥脱屑。由于水疱不断发生或者不经形成水疱即直接出现大面积表皮脱落或浅表糜烂,l以致鳞屑痂皮逐渐加厚,l数月后可波及全身,l形如落叶状。当发展至高峰时。全身皮肤红肿,l表皮呈大量片状屑痂与糜烂面呈疏松的粘连,l如油酥饼样,l具有恶臭,l常易误诊为脱落性皮炎。口腔黏膜很少受累,l也较轻微。病情发展缓慢,l经年累月后患者可因衰竭或继发感染而死亡,l但亦有自行缓解者。

Ⅳ度(重型):i寻常性天疱疮。皮肤及黏膜均易损害。起病前多无前驱症状,l60%患者先有口腔黏膜的水疱或糜烂,l经久不愈。皮肤损害为大小不一的浆液性水疱,l疱壁较薄而松弛易破。若以手指将疱轻轻加以推压,l可使胞壁在皮肤上移动或稍微用力推擦外观正常的皮肤,l亦可发生表皮松解,l使表皮脱落成以后发生表皮内水疱,l叫做棘细胞松解征或尼氏征。水疱初起仅少数,l常见于胸、i背或面部,l以后逐渐增多,l可在数周至数月后遍发全身。疱壁破后易潮红的糜烂面渗出浆液,l渐渐凝成污秽痂壳,l引起疼痛。若有继发感染则有脓疱及脓痂,l糜烂面常向周围扩大,l在其边缘可见分离的表皮如领圈状,l病变常较广泛,l易受摩擦及受压处(如背、i腋、i臀、i下肢及外阴等处)更晚发生,l口腔黏膜损害可累及咽、i喉、i眼、i食管、i外阴及肛门等处。皱襞部位的陈旧糜烂面上可出现疣状增殖性损害,l但程度不重。患者常有发热、i畏寒、i厌食、i乏力及全身症状。由于大片糜烂面,l使体液及蛋白质等丧失,l加以口腔黏膜损害妨碍进食,l更使患者的体质日渐消耗衰弱,l可因全身衰竭或并发感染而死亡。在应用皮质类固醇激素以后,l本病的预后有所好转。