寻常型天疱疮

1.病史

(1)多发于中年。

(2)自觉疼痛。可有发热、i厌食、i乏力、i新发疹可有痒感,l大面积皮损可发生衰弱,l易致败血症、i肺炎等继发性感染。

(3)可泛发全身任何部位,l以头面、i颈、i胸背、i腋下、i腹股沟等处较多见。半数患者初发于口腔,l亦有口腔、i皮肤同时发生,l亦可累及鼻、i咽喉、i眼黏膜、i肛门、i尿道、i阴唇、i阴道、ii子宫颈、i龟头等处黏膜。

(4)皮损可在数周内泛发全身,l亦可局限于一处达数月之久,l慢性经过,l预后不良。

(5)愈后遗褐色色素沉着和粟丘疹,l偶有色素脱失。

2.体征11在外观正常的皮肤上或红斑的基础上,l突然发生圆形或不规则形豌豆大至蚕豆大,l甚至鸡蛋或更大水疱,l疱壁薄而松弛,l初起疱液清亮无红晕,l继之混浊含有血液,l疱壁易破裂而成红色湿润糜烂面,l有渗出及出血,l散发腥臭味,l结黄褐色痂,l不断扩展,l尼氏征(Nikolsky)常阳性,l用指轻擦水疱间正常皮肤时,l表皮即剥离,l或牵拉疱壁时表皮易剥离,l或用手轻压水疱,l疱膜向挤压方向扩大移动。水疱可继发感染,l偶有血疱、i溃疡、i组织坏死。黏膜发生数目不等的黄豆至核桃大的水疱,l疱壁较薄,l多在数分钟或数十分钟内破裂,l留一层灰白色膜,l盖于圆形、i椭圆形糜烂面上,l有时形成溃疡。

3.组织病理11表皮内基底上有裂隙或水疱,l疱内可见球形,l核大,l深染,l核圆,l浅蓝色晕,l疱浆为嗜碱性松解细胞,l疱基可见附着于真皮乳头层的基底细胞,l即“绒毛”对诊断有相当意义。