作者在讨论中指出,lIgA1PF的特征为:i
1.临床上大多数病例表现为PF的特征,l也可类似于SPD。
2.组织病理基本上表现为角层下或表皮内棘层松解性损害。
3.免疫病理所见与由IgG细胞间抗体所致的已知的天疱疮病型相似,l或在某种程度上相互重叠。
因此大疱性发疹和细胞间有IgA沉积的病例,l可诊断为IgA天疱疮。IgA天疱疮的显著特征是位于表皮上部而不是在颗粒层的细胞间IgA沉积。此外,l对非激素类抗炎药,l如砜类药物和维A酸有较好的疗效。作者指出,l到目前为止。报道的大部分IgA天疱疮,l主要是IgA1PF,l而称为表皮内嗜中性皮病者,l似乎是很少见的。
引自:i
Beutner1E1H.J1Am1Acad1Dermatol,l1989,l20:i89~97