1.病史
(1)中年多见。
(2)侵犯头部、i前额、i鼻、i两颊、i耳壳,l有时侵犯胸背部、i腋窝、i腹股沟,l很少波及四肢。
(3)自觉瘙痒,l全身症状不明显。
(4)紫外线可致病情加重。
(5)病程缓慢,l预后良好。
2.体征
(1)原发疹为红斑及在红斑上发生松弛性水疱、i大疱,l疱易破,l结油脂状不易脱落成污秽色、i褐黑色痂,l愈后留深褐色色素沉着。
(2)面部为红斑结痂样损害,l状似红斑性狼疮,l但无萎缩。
(3)尼氏征阳性。
(4)黏膜一般无损害。
3.实验室检查
(1)多有轻度贫血,l常与病情严重程度成正比。
(2)白细胞总数、i中性粒细胞常中度增加,l多为继发感染所致。
(3)半数患者嗜酸粒细胞增高,l最高达60%,l但死亡前常降至0。
(4)血沉常增快,l常与病情严重程度成正比。
(5)血清总蛋白、i白蛋白偏低,l球蛋白正常,l白球蛋白之比可少于1。
(6)血清蛋白电泳:iα1、iα2、iγ球蛋白增高。
(7)免疫球蛋白有报告IgM、iIgA、iIgG、iIgD值降低,l尤其是IgG,l亦有报告IgA升高,lIgM降低,lIgG正常。IgE一般正常。
(8)血清补体C3可升高。
(9)细胞学检查:i可发现天疱疮细胞。
(10)直接免疫荧光检查:i显示棘细胞间有免疫球蛋白存在。
(11)间接免疫荧光检查:i显示血清中的抗表皮棘细胞物质特异抗体,l滴度1:i20以上为阴性,l阳性结果并不能否定天疱疮存在。天疱疮抗体滴度与疾病严重程度和活动性平行。