Anhalt等的5条诊断标准是:i
1.疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损,l包括丘疹、i水疱和糜烂,l累及躯干、i四肢和掌跖,l伴有隐匿性或明确的新生物。
2.组织学表现为表皮内棘层松解,l角朊细胞坏死和交界处空泡性变化。
3.DIF示IgG和补体沉积于表皮IC和补体呈颗粒-线状沉积于BMZ。
4.血清自家抗体结合于皮肤和黏膜表皮IC,l其类型同天疱疮,l但除单层柱状上皮外,l尚结合于移行上皮。
5.IP试验患者与斑清250、i230、i210和190kDa的抗原相结合。
以上5条中具备3条即可诊断此病。
引自:i
Anhalt1G1J,lKim1S1C,lStanley1J1R.Paraneoplastic1pemphigus-an1autoimmune1mucocutaneous1disease1associated1with1neoplasia.N1Engl1J1Med,l1990,l323:i1729~1735