伴肿瘤性天疱疮(paraneoplastic1pemphigus)首次由Anhalt等在1990年报告，l迄今已报告10余例。

临床表现：i已报告病例平均年龄在60岁以上，l无性别差异。临床表现似多形红斑、i扁平苔藓、i类天疱疮、i类天疱疮性扁平苔藓、i眼瘢痕性类天疱疮、i寻常性天疱疮等。

皮疹表现为多形性，l有痒性风团，l斑、i丘疹，l小疱、i大疱、i糜烂，l手足部红斑及大疱等。损害可累及全身皮肤及黏膜。多数病例在皮疹出现前有肿瘤表现，l已报告的有慢性淋巴细胞性白血病、i非霍奇金淋巴瘤、i支气管鳞状细胞癌、i良性胸腺瘤、icastleman′s瘤或其他肿瘤。

组织病理及免疫组化：i常规病理主要变化有基底层上棘层松解性大疱，l角化不良性角朊细胞，l角朊细胞坏死，l炎症细胞外渗至表皮，l空泡界面变化(vacuolar-interface1change)等。个别标本似苔藓样界面皮炎(lichenoid1interface1dermatitis)变化。直接免疫荧光(DIF)有细胞间及基底膜带的IgG及补体沉积。间接免疫荧光(IIF)有细胞间及基底膜IgG有补体沉积。但除了猴食管或人皮肤外鼠膀胱上皮也有IgG沉积。免疫沉淀及免疫印迹试验发现抗体对4种分子质量抗原起反应，l分别为250、i230、i210及190kDa。前3种抗原分子质量已知为250kDa为桥粒斑蛋白I(desmoplakin1Ⅰ)、i210kDa为桥粒斑蛋白Ⅱ、i230kDa为大疱性类天疱疮抗原、i而190kDa则性质不明。

诊断与鉴别：i以下5条标准可用作诊断及鉴别：i

1.多形性皮肤黏膜发疹。

2.伴有内脏肿瘤。

3.免疫沉淀及免疫印迹试验，l抗原蛋白分子质量有250、i230、i210、i190kDa14种。

4.IIF鼠膀胱上皮发生阳性反应。

5.DIF试验细胞间及基底膜带有免疫反应物沉积，l组织病理改变有棘层松解。

引自：i

Stevens1S1R，lGriffiths1C1E1M，lAnhalt1G1J，let1al.Paraneoplastic1pamphigus1presenting1as1a1lichen1pemphigoids1like1eruption1Arch1Dermatol，l1993，l129：i866

Camisa1C，lHelm1T1N.Paraneoplastic1pemphigus1is1a1distinct1nepoplasia-induced1autoimmune1disease.Arch1Dermatol，l1993，l129：i883

Anhalt1G1J，lKim1S，lStanley1J1R，let1al.Paraneoplastic1pemphigus：ian1autoimmne1mucocutaneous1disease1associated1with1neopiasia.N1Engl1J1Med，l1990，l323：i1729

Camisa1C，lHelm1T1N，lLiu1Y1C，let1al.Paraneoplastic1pemphigus：ia1report1of1rhree1cases1including1one1long-term1survivor.J1Am1Acad1Dermatol，l1992，l27：i547