良性家族性慢性天疱疮

1.多自青春期发病。

2.好发于颈、i腋窝、i脐周、i腹股沟、i股内侧、i腘窝、i外阴、i会阴、i肛门等易摩擦部位,l可限于一二处,l亦可泛发,l甚则波及头皮、i四肢。

3.一般没有全身症状,l皮损有轻度痒感。

4.有明显季节性,l冬季可自行缓解,l夏季恶化。热及水洗均可加重病情。

5.病程较长,l经数周可自行消退,l后往往又在原处复发,l恶化、i缓解反复交替发生,l不少病例可长期缓解但完全痊愈者少见。

6.预后良好。

7.体征11原发疹为在外观正常的皮肤或红斑上发生成簇的结节性小疱或大疱,l疱液早期澄清,l很快混浊,l破裂后迅速结成厚痂或糜烂面,l周边又发生新疹而呈环状,l中心痊愈,l留下扁平柔软、i湿润增殖面,l有腥臭,l类似脓疱病。尼氏征阳性,l偶有阴性者,l极少口腔糜烂。近卫淋巴结常肿大。