1.好发壮年及老年,l平均发病年龄超过65岁,l男女之比为1:i2。
2.主要侵犯眼结膜、i口腔黏膜,l亦可侵及咽喉、i食道、i尿道、i阴道、i肛门黏膜。皮损好发于四肢及腹股沟等处。
3.病程持续多年,l活动、i缓解间隔数月交替发作。不影响全身健康,l但影响视力,l少数可失明。
4.眼部损害发生迟早不定,l初为急性卡他性炎症,l有黏液脓性分泌物,l黏膜上有多数水疱,l疱壁较薄,l易破溃、i出血,l糜烂面被灰白色、i灰黄色膜状物,l脱落后而成瘢痕,l反复发作后致结膜萎缩、i泪水减少、i结膜干燥、i睑球结膜粘连、i睑板皱缩使其内翻倒睫,l导致角膜混浊、i溃疡、i穿孔,l甚则虹膜脱出、i眼球萎缩而失明。
5.上腭、i颊黏膜可有水疱、i大疱,l糜烂面愈合后而成瘢痕,l引起颊黏膜、i悬壅垂、i咽腭弓、i牙槽突起处黏膜粘连。其他黏膜受累时,l可致食管狭窄、i阴道口狭窄、i包皮龟头粘连等。
6.皮损泛发者类似大疱性类天疱疮,l为多数散在性大疱,l多局限性,l愈后不留瘢痕,l亦可全身泛发;亦可为少数局限性红斑,l红斑上反复发生水疱,l愈后留有瘢痕和色素沉着。
7.组织病理11为表皮下水疱,l无棘层松解。真皮内有淋巴细胞、i嗜酸粒细胞浸润,l晚期纤维母细胞增生而致纤维为其特点。