Fine

比较权威性的分类是Geddle-Dahl根据遗传方式、i临床特点、i超微结构，l按照透射电镜下皮肤松解发生的位置，l将本病分为三个类型；同时参考2000年第二届关于EB的诊断与分类的国际会议上取得一致意见的分类，l分为三型：i单纯型大疱性表皮松解症(EBS)、i交界型大疱性表皮松解症(JEB)、i营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)。

(一)EBS

常见型为手足复发型EBS(Weber-Cockayne亚型)，l泛发型EBS(K?bner亚型)。疱疹样型EBS(Dowling-Meara亚型)；少见型为EBS-Mendes-Da-Costa，l斑点色素沉着型EBS，l隐性遗传无肌肉营养不良的EBS，l浅表型EBS(EBS1superficialis)，l伴少牙无牙EBS(Kallin综合征)。

(二)JEB

常见型为重型，l致死型泛发性JEB又称Herlitz1Subtype，l轻型，l泛发性JEB又称泛发型萎缩型良性EB。少见型为反向局限型JEB；迟发型JEB；幽门闭锁型JEB。

(三)DEB

1.显性营养不良型EB(DDEB)11常见型为增殖型DDEB(Cockayne-Touraine综合征)。少见型为局限性肢端型DDEB，l局限性胫前型DDEB(Kuske-Portugal综合征)，l泛发性白色丘疹型DDEB(Pasi1ni1Variant)，l泛发性DDEB(Bart综合征)。新生儿暂时性EB，l痒疹样型DDEB。

2.隐性营养不良型EB(RDEB)11常见型为泛发性重型RDEB(Hallopeau-Siemens)，l泛发性轻型RDEB(non-Hallo-peau-Siemens)。少见型为反向局限型RDEB，l向心性局限型RDEB。

引自：i

Fine1J1D，lEady1RA，lBauer1EA，let1al.Revised1Classification1System1for1inherited1epidermolysis1bullosa：iReport1of1the1Second1International1Conseusus1Meeting1on1diagwosis1and1Classification1of1epidermolysis1bullosa.J1Am1Acad1Dermatol.2000，l42：i1051～1066