单纯型大疱性表皮松解症

1.常染色体显性遗传,l多见于出生时或出生后不久,l亦可见于任何年龄。

2.手、i足、i肘、i膝等易受外伤部位经受摩擦后发疹。

3.疱破后1~2周愈合,l一般不留瘢痕或萎缩。

4.水疱发生前局部有灼痛,l出现后症状轻微。

5.一般健康不受影响,l常伴多汗。

6.夏季皮损恶化,l冬季减轻。

7.体征11皮损为少数散在水疱和大疱,l大小自数毫米至数厘米不等,l紧张丰满,l内容为血性。尼氏征阴性。

8.组织病理11表皮基底细胞空泡变性,l基底细胞与基底膜间发生裂隙和大疱。真皮乳头血管扩张,l弹力纤维无改变。