1.常染色体显性遗传，l多见于婴儿及儿童期。

2.四肢伸侧，l尤其是足趾、i手指、i指关节、i踝关节、i肘关节易受摩擦刺激部位皮损发生最明显。

3.常先有外伤史。

4.体征11皮损为水疱和大疱，l尼氏征阳性，l愈后遗有瘢痕和萎缩。耳轮、i手背、i臂部和下肢伸侧可发生表皮囊肿-粟丘疹。颊黏膜、i舌、i上腭、i食道、i咽部发生水疱和糜烂，l偶可发生声音嘶哑和吞咽困难，l不累及结膜，l但角膜可累及。尚可有指(趾)甲增厚、i甲营养不良或脱落、i爪形手、i假性并指(趾)脱发，l甚则指(趾)骨吸收或残缺及肢端青紫症或红色划痕症。

5.组织病理11表皮薄而扁平，lPAS染色阳性的基底膜处形成大疱的裂隙，l由基底膜构成疱顶。乳头血管扩张，l真皮上部胶原纤维明显减少。弹力纤维明显增加。